Патоморфология мастоцитоза кожи

Введение. Мастоцитоз развивается в любом возрасте в результате инфильтрации тучными клетками кожи и других органов. Актуальность данной работы определяется отсутствием в  отечественной и  зарубежной литературе систематизированных данных о патоморфологических особенностях клинических форм и типов кожного мастоцитоза, определенных Консенсусной европейско-американской группой по мастоцитозу и классификацией ВОЗ в 2016 г. Вариабельность клинических проявлений на коже у детей и взрослых, сложности в интерпретации лабораторных исследований создают проблему верификации диагноза и дальнейшего ведения больных.
Цель. Определить основные патогистологические особенности клинических форм и типов кожного мастоцитоза.
Материал и методы. В статье использовались данные обследования пациентов, находившихся на лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский центр дерматовенерологии и косметологии» в 2019–2022 гг.
Результаты. Систематизированы литературные и собственные данные, касающиеся характерных патоморфологических паттернов, которые имеют значение для диагностики мастоцитоза с поражением кожи у детей и взрослых. Патоморфологический субстрат высыпаний при диффузном кожном мастоцитозе и мастоцитоме представлял собой массивный инфильтрат из тучных клеток в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Гистологическая картина при мономорфном типе пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у детей отличалась относительно меньшей плотностью инфильтрации тучными клетками папиллярной дермы по сравнению с другими клиническими формами мастоцитоза. Также у детей плотность тучных клеток в пораженной коже была значительно выше по сравнению со взрослыми. Кроме того, у взрослых с ППКМ папиллярная дерма в наблюдениях была менее инфильтрирована тучными клетками, что подтверждает мнение о том, что мономорфный тип ППКМ у детей фенотипически сходен с ППКМ у взрослых.
Выводы. Дальнейшее проспективное наблюдение за пациентами может позволить сделать выводы о прогностическом значении патоморфологического исследования при мастоцитозе у взрослых и детей.

1. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Горячева С.Р., Колошейнова Т.И., Вахрушева М.В., Ковригина А.М. и др. Мастоцитоз (обзор литературы и описание клинических случаев). Терапевтический архив. 2014;86(12):127–134. https://doi.org/10.17116/terarkh20148612127-134.

2. Ehrlich P. Beiträge zur Kenntniss der granulierten Bindegewebszellen und der eosinophilen Leukocythen. Arch Anat Physiol. 1879;(3):166–169.

3. Reber L.L., Sibilano R., Mukai K., Galli S.J. Potential effector and immunoregulatory functions of mast cells in mucosal immunity. Mucosal Immunol. 2015;8(3):444–463. https://doi.org/10.1038/mi.2014.131.

4. Hartmann K., Escribano L., Grattan C, Brockow K., Carter M. C., Alvarez-Twose I. et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35–45. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.08.034.

5. Rönnberg E., Melo F.R., Pejler G. Mast cell proteoglycans. J Histochem Cytochem. 2012;60(12):950–962. https://doi.org/10.1369/0022155412458927.

6. Metcalfe D.D., Mekori Y.A. Pathogenesis and Pathology of Mastocytosis. Annu Rev Pathol. 2017;12:487–514. https://doi.org/10.1146/annurevpathol-052016-100312.

7. Valent P. Mastocytosis: a paradigmatic example of a rare disease with complex biology and pathology. Am J Cancer Res. 2013;3(2):159–172. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23593539.

8. Chatterjee A., Ghosh J., Kapur R. Mastocytosis: a mutated KIT receptor induced myeloproliferative disorder. Oncotarget. 2015;6(21):18250–18264. https://doi.org/10.18632/oncotarget.4213.

9. Berezowska S., Flaig M.J., Ruëff F., Walz C., Haferlach T., Krokowski M. et al. Adultonset mastocytosis in the skin is highly suggestive of systemic mastocytosis. Mod Pathol. 2014;27(1):19–29. https://doi.org/10.1038/modpathol.2013.117.

10. Valent P., Akin C., Metcalfe D.D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.

11. Matito A., Azaña J.M., Torrelo A., Alvarez-Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351–363. https://doi.org/10.1016/j.iac.2018.04.001.

12. Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T., Preussner L. M., Förster A., Valent P., et al. Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-onset mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1581–1590.e3. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.05.034.

13. Eady R.A., Cowen T., Marshall T.F., Plummer V., Greaves M.W. Mast cell population density, blood vessel density and histamine content in normal human skin. Br J Dermatol. 1979;100(6):623–633. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.1979.tb08065.x.

14. Janssens A.S., Heide R., den Hollander J.C., Mulder P.G., Tank B., Oranje A.P. Mast cell distribution in normal adult skin. J Clin Pathol. 2005;58(3):285–289. https://doi.org/10.1136/jcp.2004.017210.

15. Drabent P., Polivka L., Agopian J., Duong Van Huyen J.P., Thiebaut P.A., Dubreuil P. et al. Establishing diagnostic criteria for mastocytosis in skin biopsies. Histopathology. 2022;80(3):501–514. https://doi.org/10.1111/his.14573.

16. Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011;12(4):259–270. https://doi.org/10.2165/11588890-000000000-00000.

17. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клиникоморфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. 2-е изд. М.: Медицина; 2010. 512 с.

18. Скрипкин Ю.К. (ред.). Кожные и венерические болезни. В 4 томах. М.: Медицина; 1996. Т. 3. 432 с.

19. Di Raimondo C., Del Duca E., Silvaggio D., Di Prete M., Lombardo P., Mazzeo M. et al. Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. Australas J Dermatol. 2021;62(1):e1–e7. https://doi.org/10.1111/ajd.13443.

20. Exposito-Serrano V., Agut-Busquet E., Leal Canosa L., Herrerías Moreno J., Saez A., Luelmo J. Pleomorphic mastocytoma in an adult. J Cutan Pathol. 2018;45(2):176–179. https://doi.org/10.1111/cup.13080.

21. Tirado M., Dobin S.M., Fernandez M.P., Rao A. Pleomorphic mastocytoma associated with loss of chromosome 5, PDGFRA, and HRAS mutations: A case of cutaneous mastocytosis with severe atypia and indolent behavior. J Cutan Pathol. 2021;48(1):116–122. https://doi.org/10.1111/cup.13868.

22. Hosking A.M., Makdisi J., Ortenzio F., de Feraudy S., Smith J., Linden K. Diffuse cutaneous mastocytosis: Case report and literature review. Pediatr Dermatol. 2018;35(6):e348–e352. https://doi.org/10.1111/pde.13651.