Гипертрофия и деформация миокарда левого желудочка у детей c гипертрофической кардиомиопатией

Введение. Изучение зависимости между выраженностью гипертрофии миокарда и изменением деформации, при которой обнаруживается нарушение систолической функции, у детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) однозначно имеет важное значение.

Цель. Оценить взаимосвязь показателей гипертрофии и деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП. Материалы и методы. Обследован 61 пациент с первичной формой ГКМП в возрасте от 7 до 17 лет. Проведено ультразвуковое исследование сердца по стандартной методике. Оценку деформации миокарда левого желудочка производили офлайн в режиме 2D-спекл-трекинг. Определяли сегментарную продольную, циркулярную и радиальную деформацию миокарда. Анализ гипертрофии сегментов миокарда проводился с учетом абсолютных значений толщины миокарда левого желудочка в систолу и диастолу в зависимости от возраста в перерасчете на единицы стандартного отклонения в популяции (Z-score factor).

Результаты. При увеличении толщины миокарда левого желудочка более 2,48Z отмечалось снижение продольной деформации ниже релевантных значений, нарастание радиальной и отсутствие изменений циркулярной деформации. Дальнейшее снижение радиальной деформации наблюдалось при толщине миокарда более 4,24Z, циркулярной деформации – более 3,16Z. Взаимосвязь гипертрофии миокарда и продольной деформации имела обратную линейную зависимость: чем меньше показатели деформации, тем больше толщина миокарда. Радиальная деформация при увеличении толщины миокарда сначала имела тенденцию к компенсаторному нарастанию, затем, при увеличении толщины миокарда более 4,24Z, снижалась. Циркулярная деформация, также как и продольная, имеет обратную линейную зависимость, но с более длительным сохранением нормальных значений при нарастании гипертрофии миокарда.

Заключение. У детей с ГКМП отмечаются различные виды взаимосвязи гипертрофии и деформации миокарда, определение которых является важным в оценке систолической функции левого желудочка для улучшения прогноза и тактики терапии заболевания. Комплексный подход к оценке деформации миокарда у детей с ГКМП должен включать не только общепринятое определение глобальной деформации, но и оценку сегментарной деформации для обнаружения ранних признаков нарушения функции миокарда. Важное диагностическое значение имеет сопоставление показателей различных видов деформаций и толщины миокарда левого желудочка для понимания степени изменения его кинетики.

1. Леонтьева ИВ. Лекции по кардиологии детского возраста. М.: Медпрактика; 2005. 536 c.

2. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):2761–2796. https://doi.org/10.1161/CIR.0b013e318223e230.

3. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733–2779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu284.

4. Алехин МН. Клиническое использование показателей продольной систолической деформации левого желудочка сердца. Кремлевская медицина. 2017;(4):101–111. Режим доступа: https://kremlin-medicine.ru/index.php/km/article/view/1085.

5. Voigt JU, Pedrizzetti G, Lysyansky P, Marwick TH, Houle H, Baumann R et al. Definitions for a common standard for 2D speckle tracking echocardiography: consensus document of the EACVI/ASE/Industry Task Force to standardize deformation imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(1):1–11. https://doi.org/10.1093/ehjci/jeu184.

6. Отто КМ. Клиническая эхокардиография: практическое руководство. М.: Логосфера; 2019. 1294 с.

7. Olivotto I, Gistri R, Petrone P, Pedemonte E, Vargiu D, Cecchi F. Maximum left ventricular thickness and risk of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2003;41(2):315–321. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(02)02713-4.

8. Maron MS, Olivotto I, Maron BJ, Prasad SK, Cecchi F, Udelson JE, Camici PG. The case for myocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2009;54(9):866–875. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2009.04.072.

9. Haland TF, Edvardsen T. The role of echocardiography in management of hypertrophic cardiomyopathy. J Echocardiogr. 2020;18(2):77–85. https://doi.org/10.1007/s12574-019-00454-9.

10. Afonso LC, Bernal J, Bax JJ, Abraham TP. Echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy: the role of conventional and emerging technologies. JACC Cardiovasc Imaging. 2008;1(6):787–800. https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2008.09.002.

11. Klaeboe LG, Edvardsen T. Echocardiographic assessment of left ventricular systolic function. J Echocardiogr. 2019;17(1):10–16. https://doi.org/10.1007/s12574-018-0405-5.

12. Urtado S, Hergault H, Binsse S, Aidan V, Ouadahi M, Szymanski C et al. Usefulness of Longitudinal Strain Adjusted to Regional Thickness in Hypertrophic Cardiomyopathy. J Clin Med. 2022;11(8):2089. https://doi.org/10.3390/jcm11082089.

13. Черных НЮ, Грознова ОС, Довгань МИ, Подольский ВА. Изменение деформации миокарда как ранний маркер миокардиальной дисфункции при гипертрофической кардиомиопатии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016;61(5):70–74. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-61-5-70-74.

14. Mitchell C, Rahko PS, Blauwet LA, Canaday B, Finstuen JA, Foster MC et al. Guidelines for Performing a Comprehensive Transthoracic Echocardiographic Examination in Adults: Recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2019;32(1):1–64. https://doi.org/10.1016/j.echo.2018.06.004.

15. Черных НЮ, Тарасова АА, Грознова ОС. Оценка деформации миокарда левого желудочка в режиме 2D-speckle-tracking у здоровых детей и подростков. Медицинский совет. 2020;(18):152–161. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-18-152-161.

16. Шарыкин АС, Рушайло-Арно АА, Субботин ПА. ZscoresCalculator v.12. Свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ RU 2016610878, 21.01.2016. Режим доступа: https://www.fips.ru/iiss/document.xhtml?faces-redirect=true&id=14a6637627516a0af5e137b471516fa3.

17. Леонов ВП (ред.). Как описывать статистику в медицине. М.: Практическая медицина; 2016. 480 с.