Мастоцитома и ювенильная ксантогранулема у детей

заболеваниями, как мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема, а также их клиническое сходство диктуют необходимость внимательного отношения специалистов к этим заболеваниям. Мастоцитома кожи является клинической формой кожного мастоцитоза. Согласно классификации ВОЗ (2022), выделяют изолированную (один очаг) и множественную мастоцитому кожи (не более трех очагов). Ювенильная ксантогранулема относится к группе нелангергансоклеточных гистиоцитозов – обширной группе родственных заболеваний, характеризующихся пролиферацией гистиоцитов, отличных от клеток Лангерганса. В статье описан случай необычного клинического течения солитарной ювенильной ксантогранулемы у мальчика в возрасте 3 лет, направленного в Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии с подозрением на мастоцитому кожи. Атипичность заключалась в размерах, необычной форме, локализации очага и повышенном значении сывороточной триптазы, превышающей возрастную норму (менее 5 мкг/л). При дерматоскопическом исследовании было выявлено насыщенное желтое окрашивание очага в центре (симптом заходящего солнца), сосудистый паттерн и симптом облаков. Патоморфологическое исследование подтвердило диагноз ювенильной ксантогранулемы. Также в статье отражены результаты динамического наблюдения ребенка с изолированной мастоцитомой кожи крупных размеров. В процессе обследования был выявлен рост показателей триптазы (выше 20 мкг/л) и значения аспартатаминотрасферазы, а также ультразвуковые признаки гепатомегалии. Особенности дерматоскопической и патоморфологической картины демонстрировали паттерны, характерные для инфильтрации и повышенной активности тучных клеток. Мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема – редкие и доброкачественные заболевания кожи, которые обычно дебютируют в детском возрасте. Диагностика редких заболеваний часто требует проведения сложной дифференциальной диагностики. Особенностью современного течения кожного мастоцитоза и ювенильной ксантогранулемы является атипичная клиническая картина и высокий риск развития внекожных симптомов. Приведенные клинические случаи демонстрируют необходимость междисциплинарного наблюдения пациентов с этими заболеваниями и меняют стереотипы отношения к ним как самостоятельно и бесследно регрессирующим процессам.

1. Khoury JD, Solary E, Abla O, Akkari Y, Alaggio R, Apperley JF et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703–1719. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1.

2. Касихина ЕИ, Потекаев НН, Иванова МА, Жукова ОВ, Новожилова ОЛ, Острецова МН, Окенаева А. Клинико-эпидемиологические характеристики кожного мастоцитоза среди детского населения города Москвы. Российский аллергологический журнал. 2024;21(1):74–81. https://doi.org/10.36691/RJA16906.

3. Höck M, Zelger B, Schweigmann G, Brunner B, Zelger B, Kropshofer G, Kiechl-Kohlendorfer U. The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr. 2019;19(1):128. https://doi.org/10.1186/s12887-019-1490-y.

4. Яровой АА, Голубева ОВ, Клеянкина СС, Янченко ТВ. Ювенильная ксантогранулема органа зрения. Вестник офтальмологии. 2018;134(1):89–96. https://doi.org/10.17116/oftalma2018134189-96.

5. Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol. 2005;29(1):21–28. https://doi.org/10.1097/01.pas.0000147395.01229.06.

6. Hernández-San Martín MJ, Vargas-Mora P, Aranibar L. Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(9):725–733. https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.07.004.

7. Потекаев НН, Касихина ЕИ, Кочетков МА, Жукова ОВ, Острецова МН, Медникова МА. Дерматоскопия в диагностике кожного мастоцитоза у детей. Клиническая дерматология и венерология. 2023;22(1):75–82. https://doi.org/10.17116/klinderma20232201175.

8. Sławińska M, Kaszuba A, Lange M, Nowicki RJ, Sobjanek M, Errichetti E. Dermoscopic Features of Different Forms of Cutaneous Mastocytosis: A Systematic Review. J Clin Med. 2022;11(16):4649. https://doi.org/10.3390/jcm11164649.

9. Xu J, Ma L. Dermoscopic Patterns in Juvenile Xanthogranuloma Based on the Histological Classification. Front Med (Lausanne). 2021;7:618946. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.618946.

10. Sandell RF, Carter JM, Folpe AL. Solitary (juvenile) xanthogranuloma: a comprehensive immunohistochemical study emphasizing recently developed markers of histiocytic lineage. Hum Pathol. 2015;46(9):1390–1397. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2015.05.025.

11. Sperr WR, Stehberger B, Wimazal F, Baghestanian M, Schwartz LB, Kundi M et al. Serum tryptase measurements in patients with myelodysplastic syndromes. Leuk Lymphoma. 2002;43(5):1097–1105. https://doi.org/10.1080/10428190290021470.

12. Tran DT, Jokinen CH, Argenyi ZB. Histiocyte-rich pleomorphic mastocytoma: an uncommon variant mimicking juvenile xanthogranuloma and Langerhans cell histiocytosis. J Cutan Pathol. 2009;36(11):1215–1220. https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.2009.01257.x.

13. Ishida M, Iwai M, Kagotani A, Iwamoto N, Okabe H. Cutaneous mastocytosis with abundant eosinophilic infiltration: a case report with review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7(5):2695–2697. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4069928/.

14. Brockow K, Bent RK, Schneider S, Spies S, Kranen K, Hindelang B et al. Challenges in the Diagnosis of Cutaneous Mastocytosis. Diagnostics (Basel). 2024;14(2):161. https://doi.org/10.3390/diagnostics14020161.

15. Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.