Течение гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) с поздними глазными и орбитальными проявлениями (клиническое наблюдение)

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) представляет собой гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциирующийся с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Клиническая картина ГПА характеризуется широким спектром проявлений, включая неспецифические симптомы, поражения верхних, нижних дыхательных путей и гломерулонефрит. В статье представлено наблюдение за пациентом в течение 12,5 лет, у которого в начале заболевания, наряду с жалобами на недомогание, слабость, снижение аппетита и потерю массы тела, отмечались сыпь геморрагического характера, протеинурия, эритроцитурия, снижение скорости клубочковой фильтрации и повышение уровней креатинина и мочевины. После положительного результата на определение антинейтрофильных цитоплазматических антител и результатов нефробиопсии с картиной гломерулонефрита с развитием гломерулосклероза и фиброза полулуний (олигоиммунный вариант) пациенту выставлен диагноз «ГПА» и начата иммуносупрессивная терапия. Спустя почти 8 лет после манифестации ГПА на фоне постоянной патогенетической терапии у больного появились жалобы на припухлость левого глаза, увеличение его в объеме и двоение в глазах. При компьютерной томографии головы диагностировано объемное образование левой орбиты. При морфологическом исследовании иссеченного образования установлено, что оно имеет воспалительную природу на фоне васкулита. Особенность представленного случая состоит в том, что глазные проявления развились у пациента спустя 8 лет от момента манифестации заболевания на фоне постоянно проводимой иммуносупрессивной терапии в условиях лабораторной ремиссии ГПА.

1. Csernok E, Gross WL. Current understanding of the pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Expert Rev Clin Immunol. 2013;9(7):641–648. https://doi.org/10.1586/1744666X.2013.811052.

2. Singer O, McCune WJ. Update on maintenance therapy for granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Curr Opin Rheumatol. 2017;29(3):248–253. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000382.

3. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A et al. DCVAS Investigators. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315–320. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221795.

4. Moin KA, Yeakle MM, Parrill AM, Garofalo VA, Tsiyer AR, Bishev D et al. Ocular and orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a systematic review of published cases. Rom J Ophthalmol. 2023;67(3):214–221. https://doi.org/10.22336/rjo.2023.38.

5. Chung SA, Langford CA, Maz M, Abril A, Gorelik M, Guyatt G et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366–1383. https://doi.org/10.1002/art.41773.

6. Lynch JP 3rd, Derhovanessian A, Tazelaar H, Belperio JA. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis): evolving concepts in treatment. Semin Respir Crit Care Med. 2018;39(4):434–458. https://doi.org/10.1055/s-0038-1660874.

7. Spanuchart I, Zungsontiporn N, O-charoen P, Changcharoen B, Bolger DT Jr. Granulomatosis with polyangiitis: a case of nasal mass, necrotic lung, and normal kidneys. Hawaii J Med Public Health. 2015;74(9 Suppl. 2):27–29. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26793412.

8. Binda V, Moroni G, Messa P. ANCA-associated vasculitis with renal involvement. J Nephrol. 2018;31(2):197–208. https://doi.org/10.1007/s40620-017-0412-z.

9. Banerjee P, Jain A, Kumar U, Senapati S. Epidemiology and genetics of granulomatosis with polyangiitis. Rheumatol Int. 2021;41(12):2069–2089. https://doi.org/10.1007/s00296-021-05011-1.

10. Tee QX, Wong A, Nambiar M, Lau KK. Granulomatosis with polyangiitis: common and uncommon presentations. J Med Imaging Radiat Oncol. 2022;66(8):1089–1096. https://doi.org/10.1111/1754-9485.13471.

11. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, Macri GF, Gallo A, De Virgilio A et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2016;29(2):151–159. https://doi.org/10.1177/0394632015617063.

12. Grygiel-Górniak B, Limphaibool N, Perkowska K, Puszczewicz M. Clinical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: key considerations and major features. Postgrad Med. 2018;130(7):581–596. https://doi.org/10.1080/00325481.2018.1503920.

13. Byszewska A, Skrzypiec I, Rymarz A, Niemczyk S, Rękas M. Ocular involvement of granulomatosis with polyangiitis. J Clin Med. 2023;12(13):4448. https://doi.org/10.3390/jcm12134448.

14. Ismailova DS, Abramova JV, Novikov PI, Grusha YO. Clinical features of different orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(9):1751–1756. https://doi.org/10.1007/s00417-018-4014-9.

15. Sattui SE, Lally L. Localized granulomatous with polyangiitis (GPA): varied clinical presentations and update on treatment. Curr Allergy Asthma Rep. 2020;20(10):56. https://doi.org/10.1007/s11882-020-00953-1.

16. Monteiro M, Domingos R, Rocha S, Miranda I. Granulomatosis with polyangiitis: the complexity of clinical manifestations, therapeutic challenges, and complications of a severe multisystemic case. Cureus. 2023;15(10):e47031. https://doi.org/10.7759/cureus.47031.

17. Redondo-Rodriguez R, Mena-Vázquez N, Cabezas-Lucena AM, Manrique-Arija S, Mucientes A, Fernández-Nebro A. Systematic review and metaanalysis of worldwide incidence and prevalence of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis. J Clin Med. 2022;11(9):2573. https://doi.org/10.3390/jcm11092573.

18. Bataille PM, Durel CA, Chauveau D, Panes A, Thervet ÉS, Terrier B. Epidemiology of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in adults in France. J Autoimmun. 2022;133:102910. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2022.102910.

19. Lutalo PM, D’Cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J Autoimmun. 2014;48-49:94–98. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2014.01.028.

20. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun Rev. 2014;13(11):1121–1125. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2014.08.017.

21. Puéchal X. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Joint Bone Spine. 2020;87(6):572–578. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2020.06.005.

22. Новикова АВ, Правдюк НГ, Шмидт ЕИ, Ракша АП, Мазра МР, Юняев АР, Жулина ЮС. Гранулематоз с полиангиитом: оптимальные возможности быстрой диагностики в многопрофильном стационаре. Клиницист. 2022;16(4):45–55. https://doi.org/10.17650/1818-8338-2022-16-3-К673.

23. Catanoso M, Macchioni P, Boiardi L, Manenti L, Tumiati B, Cavazza A, et al. Epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) in Northern Italy: a 15-year population-based study. Semin Arthritis Rheum. 2014;44(2):202–207. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2014.05.005.

24. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Guerrero J, Rodriguez-Ledo P, Llorca J. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003;49(3):388–393. https://doi.org/10.1002/art.11115.

25. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum. 2005;53(1):93–99. https://doi.org/10.1002/art.20928.

26. Gajic-Veljic M, Nikolic M, Peco-Antic A, Bogdanovic R, Andrejevic S, Bonaci-Nikolic B. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) in children: report of three cases with cutaneous manifestations and literature review. Pediatr Dermatol. 2013;30(4):e37-е42. https://doi.org/10.1111/pde.12034.

27. Fouka E, Drakopanagiotakis F, Steiropoulos P. Pathogenesis of pulmonary manifestations in ANCA-associated vasculitis and Goodpasture syndrome. Int J Mol Sci. 2024;25(10):5278. https://doi.org/10.3390/ijms25105278.

28. Wegener F. Wegener’s granulomatosis. Thoughts and observations of a pathologist. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1990;247(3):133–142. https://doi.org/10.1007/BF00175962.

29. Peixoto L, Aguiar P, Veloso F, Espirito J, Marques N, Jesus I et al. Wegener’s granulomatosis. Advances in the etiology, pathogenesis and pathology of vasculitis. InTech. 2011;11:225–234. http://doi.org/10.5772/20014.

30. Баранова ЮР, Романова ИА, Стешенко РН, Мелехина ИФ, Никитина НМ, Кароли НА. Гранулематоз Вегенера: трудности диагностики и лечения. Южно-Российский журнал терапевтической практики. 2023;4(4):95–100. https://doi.org/10.21886/2712-8156-2023-4-4-95-100.

31. Iorio L, Pizzi M, Cecchin D, Davanzo F, Ghirardello A, Dei Tos AP et al. Cutting-edge strategies for renal tumour-like lesions in granulomatosis with polyangiitis: a systematic review. Diagnostics. 2024;14(5):566. https://doi.org/10.3390/diagnostics14050566.

32. Sfiniadaki E, Tsiara I, Theodossiadis P, Chatziralli I. Ocular manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a review of the literature. Ophthalmol Ther. 2019;8(2):227–234. https://doi.org/10.1007/s40123-019-0176-8.

33. Tarabishy AB, Schulte M, Papaliodis GN, Hoffman GS. Wegener’s granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Surv Ophthalmol. 2010;55(5):429–444. https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2009.12.003.

34. Лазарчук АВ, Исмаилова ДС. Современные подходы к лечению поражения органа зрения при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. 2022;1(3):23–30. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/sakdqa.

35. Andrada-Elena M, Ioana TT, Mihaela FM, Irina-Elena C, Andrei TI, Florian B. Wegener’s granulomatosis with orbital involvement: case report and literature review. Rom J Ophthalmol. 2021;65(1):93–97. https://doi.org/10.22336/rjo.2021.19.

36. Толстов ПВ, Жукова СИ, Калягин АН, Александрова ЮВ, Максикова ТМ, Рыжкова ОВ, Синьков АВ. Гранулематоз с полиангиитом, осложненный поражением придаточного аппарата глаза и сосудистыми изменениями сетчатки и хориоидеи (обзор литературы с клиническим случаем). Acta Biomedica Scientifica. 2024;9(2):172–182. https://doi.org/10.29413/ABS.2024-9.2.17.

37. Tugal-Tutkun I. Systemic vasculitis and the eye. Curr Opin Rheumatol. 2017;29(1):24–32. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000345.

38. Hibino M, Kondo T. Dacryoadenitis with ptosis and diplopia as the initial presentation of granulomatosis with polyangiitis. Intern Med. 2017;56(19):2649–2653. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.

39. Исмаилова ДС, Абрамова ЮВ, Новиков ПИ, Груша ЯО, Лазарчук АВ. Методика ранней диагностики рецидивов у пациентов с поражением орбиты при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Офтальмология. Восточная Европа. 2023;13(2):141–150. https://doi.org/10.34883/PI.2023.13.2.016.

40. Егорова ОН, Харламова ЕН, Тарасова ГМ. Дифференциальная диагностика локальной формы гранулематоза с полиангиитом: поражение органа зрения и органа слуха (часть 2). Современная ревматология. 2023;17(2):7–15. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2023-2-7-15.