Динамика показателей респираторной функции у пациентки с рефрактерной, серопозитивной по антителам к ацетилхолиновому рецептору миастенией на фоне лечения экулизумабом: клиническое наблюдение

Миастения гравис (МГ) представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса в произвольных мышцах. Среди всех проявлений МГ наиболее тяжелым является дыхательная дисфункция, возникающая как следствие слабости диафрагмы, межреберных и вспомогательных мышц, а также мышц глотки и гортани. Проведен анализ дыхательных нарушений у пациентки 29 лет, страдающей высокоактивной рефрактерной генерализованной МГ с ювенильным дебютом и наличием антител к ацетилхолиновому рецептору. Изучены показатели спирометрии, импульсной осциллометрии, диффузионной способности легких, а также силы дыхательных мышц. Выявлено выраженное нарушение силы дыхательных мышц, а также признаки бронхиальной астмы с преобладающим поражением мелких дыхательных путей, которая, вероятно, является аутоиммунным коморбидным состоянием и представляет собой неэозинофильный эндотип воспаления дыхательных путей. Пациентка начала получать таргетную иммунологическую терапию миастении моноклональными антителами к С5-компоненту комплемента. После начала терапии функциональная оценка дыхательной системы была проведена в динамике, выявлено улучшение респираторной функции по показателям: жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких и объем форсированного выдоха, диффузионная способность легких, что подчеркивает роль ингибиторов комплемента в лечении нервно-мышечной дисфункции. Однако показатели силы инспираторных и экспираторных мышц (максимальное давление на вдохе и выдохе) не изменились. Исследование функции внешнего дыхания является необходимым условием для уточнения состояния дыхательной системы, силы мышц, исключения сопутствующей патологии легких и бронхов, а исследование параметров дыхания в динамике позволяет объективизировать эффективность таргетной терапии.

1. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, Palace J, Burns TM, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):30. https://doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y.

2. San PP, Jacob S. Role of complement in myasthenia gravis. Front Neurol. 2023;14:1277596. https://doi.org/10.3389/fneur.2023.1277596.

3. Gilhus NE. Myasthenia gravis, respiratory function, and respiratory tract disease. J Neurol. 2023;270(7):3329–3340. https://doi.org/10.1007/s00415-023-11733-y.

4. Зайцевская СА, Супонева НА, Антонова КВ, Гришина ДА, Нарбут АМ. Стероидная миопатия у пациентов с аутоиммунной миастенией: обзор литературы. Нервно-мышечные болезни. 2024;14(3):90–101. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2024-14-3-90-101.

5. Octaviana F, Safri AY, Wiratman W, Indrawati LA, Fadli N, Hakim M. Pulmonary Function Assessment in Myasthenia Gravis Patients in a National Referral Hospital in Indonesia. Int J Gen Med. 2023;16:4477–4483. https://doi.org/10.2147/ijgm.s426321.

6. Aguirre F, Fernández RN, Arrejoría RM, Manin A, Cores VE, Sivori M, Villa AM. Peak expiratory flow and the single-breath count test as markers of respiratory function in patients with myasthenia gravis. Neurologia. 2023;38(6):405–411. https://doi.org/10.1016/j.nrleng.2020.09.006.

7. Kuroiwa R, Shibuya K, Inagaki T, Nara T, Nemoto M, Dоi Y et al. Reliability and validity of cough peak flow measurements in myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2024;41:29–34. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2024.06.003.

8. Iliaz S, Yunisova G, Cakmak OO, Celebi O, Bulus E, Duman A et al. The clinical use of impulse oscillometry in neuromuscular diseases. Respir Med. 2022;200:106931. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2022.106931.

9. King GG, Bates J, Berger KI, Calverley P, de Melo PL, Dellacà RL et al. Technical standards for respiratory oscillometry. Eur Respir J. 2020;55(2):1900753. https://doi.org/10.1183/13993003.00753-2019.

10. Wolfe GI, Herbelin L, Nations SP, Foster B, Bryan WW, Barohn RJ. Myasthenia gravis activities of daily living profile. Neurology. 1999;52(7):1487–1489. https://doi.org/10.1212/wnl.52.7.1487.

11. Meisel A, Keller CW, Hoffmann S, Wiendl H. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome. DGNeurologie. 2023;6:307–324. https://doi.org/10.1007/s42451-023-00568-6.

12. Smith HJ, Reinhold P, Goldman MD. Forced oscillation technique and impulse oscillometry. In: Stam H, Gosselink R (eds.). Lung Function Testing (ERS Monograph). Sheffield: European Respiratory Society; 2005, pp. 72–105. https://doi.org/10.1183/1025448x.00031005.

13. Toumpanakis D, Usmani OS. Small airways in asthma: Pathophysiology, identification and management. Chin Med J Pulm Crit Care Med. 2023;1(3):171–180. https://doi.org/10.1016/j.pccm.2023.07.002.

14. Hoffmann S, Harms L, Schuelke M, Rückert JC, Goebel HH, Stenzel W, Meisel A. Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol. 2020;139(6):1119–1122. https://doi.org/10.1007/s00401-020-02147-5.

15. Song J, Huan X, Chen Y, Luo Y, Zhong H, Wang Y et al. The safety and efficacy profile of eculizumab in myasthenic crisis: a prospective small case series. Ther Adv Neurol Disord. 2024;17:17562864241261602. https://doi.org/10.1177/17562864241261602.

16. Binks SNM, Morse IM, Ashraghi M, Vincent A, Waters P, Leite MI. Myasthenia gravis in 2025: five new things and four hopes for the future. J Neurol. 2025;272(3):226. https://doi.org/10.1007/s00415-025-12922-7.