Ацинарно-клеточная карцинома слюнной железы: опыт длительного лечения

Злокачественные опухоли слюнных желез – редкий тип новообразований головы и шеи. Аденокистозная карцинома слюнной железы характеризуется высокой склонностью к периневральной инвазии, частыми локальными и отдаленными рецидивами. Лечение локализованной аденокистозной карциномы слюнной железы в первую очередь заключается в хирургическом удалении опухоли, при местных рецидивах наиболее эффективной признана лучевая терапия. Однако современные методы лечения рецидивирующих или метастатических аденокистозных карцином слюнной железы не всегда приводят к ожидаемым результатам. Заболевание является редким, в связи с чем его этиопатогенез мало изучен, однако в настоящее время выявлено несколько генетических мутаций и биомаркеров, ассоциированных с возникновением и (или) прогрессированием аденокистозной карциномы слюнной железы. Открытие этих мутаций сделало возможной прицельную прецизионную терапию, исследования и разработка которой ведутся в настоящее время. В статье представлена история длительного (в течение 25 лет) наблюдения и успешного лечения аденокистозной карциномы слюнной железы, сопровождавшейся неоднократным прогрессированием, подбором системной терапии, основанном в том числе на исследовании генетических особенностей опухоли. Целью данной публикации является не только представление редкого клинического наблюдения, но и освещение актуальных проблем, современных подходов и формирующихся тенденций в диагностике и лечении аденокистозной карциномы слюнной железы.

1. Bray F, Laversanne M, Sung H, Ferlay J, Siegel RL, Soerjomataram I, Jemal A. Global cancer statistics 2022: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA Cancer J Clin. 2024;74(3):229–263. https://doi.org/10.3322/caac.21834.

2. Каприн АД, Старинский ВВ, Шахзадова АО (ред.). Злокачественные новообразования в России в 2023 году (заболеваемость и смертность). М.: МНИОИ; 2024. 276 с. Режим доступа: https://oncology-association.ru/wp-content/uploads/2024/08/zis-2023-elektronnaya-versiya.pdf.

3. Castelnuovo P, Turri-Zanoni M. Adenoid Cystic Carcinoma. Adv Otorhinolaryngol. 2020;84:197–209. https://doi.org/10.1159/000457939.

4. Saleh E, Ukwas A. Adenoid Cystic Carcinoma of Salivary Glands: A Ten-Year Review and an Assessment of the Current Management, Surgery, Radiotherapy, and Chemotherapy. Int J Otolaryngol. 2023:7401458. https://doi.org/10.1155/2023/7401458.

5. Gao T, Shen Z, Ma C, Li Y, Kang X, Sun M. The CCL5/CCR5 Chemotactic Pathway Promotes Perineural Invasion in Salivary Adenoid Cystic Carcinoma. J Oral Maxillofac Surg. 2018;76(8):1708–1718. https://doi.org/10.1016/j.joms.2018.02.009.

6. Болотина ЛВ, Владимирова ЛЮ, Деньгина НВ, Кутукова СИ, Новик АВ, Романов ИС. Опухоли головы и шеи. Злокачественные опухоли. 2024;14(3s2-1):160–182. https://doi.org/10.18027/2224-5057-2024-14-3s2-1.1-09.

7. Colevas AD, Cmelak AJ, Pfister DG, Spencer S, Adkins D, Birkeland AC et al. NCCN Guidelines® Insights: Head and Neck Cancers, Version 2.2025. J Natl Compr Canc Netw. 2025;23(2):2–11. https://doi.org/10.6004/jnccn.2025.0007.

8. Ishida E, Ogawa T, Rokugo M, Ishikawa T, Wakamori S, Ohkoshi A et al. Management of adenoid cystic carcinoma of the head and neck: a single-institute study with over 25-year follow-up. Head Face Med. 2020;16(1):14. https://doi.org/10.1186/s13005-020-00226-2.

9. Ali S, Palmer FL, Katabi N, Lee N, Shah JP, Patel SG, Ganly I. Long-term local control rates of patients with adenoid cystic carcinoma of the head and neck managed by surgery and postoperative radiation. Laryngoscope. 2017;127(10):2265–2269. https://doi.org/10.1002/lary.26565.

10. Саприна ОА, Кропотов МА, Тюляндин СА, Ганина КА, Козлов НА, Выжигина ББ. Современные тенденции в лечении рецидивирующего аденокистозного рака слюнных желез: клинический случай. Опухоли головы и шеи. 2022;12(4):109–115. https://doi.org/10.17650/2222-1468-2022-12-4-109-115.

11. Locati LD, Cavalieri S, Bergamini C, Resteghini C, Colombo E, Calareso G et al. Abiraterone Acetate in Patients With Castration-Resistant, Androgen Receptor-Expressing Salivary Gland Cancer: A Phase II Trial. J Clin Oncol. 2021;39(36):4061–4068. https://doi.org/10.1200/JCO.21.00468.

12. Филиппов ИА, Шведский МС, Гайсина ЕА, Бахова ЛА. Положительные результаты лечения аденокистозной карциномы околоушной слюнной железы ленватинибом. Опухоли головы и шеи. 2024;14(3):10–13. https://doi.org/10.17650/2222-1468-2024-14-3-10-13.

13. Liu H, Chen L, Wang C, Zhou H. The expression and significance of vascular endothelial growth factor A in adenoid cystic carcinoma of palatal salivary gland. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(12):5869–5875. https://doi.org/10.1007/s00405-022-07502-8.

14. Yamamoto Y, Matsui J, Matsushima T, Obaishi H, Miyazaki K, Nakamura K et al. Lenvatinib, an angiogenesis inhibitor targeting VEGFR/FGFR, shows broad antitumor activity in human tumor xenograft models associated with microvessel density and pericyte coverage. Vasc Cell. 2014;6:18. https://doi.org/10.1186/2045-824X-6-18.

15. Okamoto K, Kodama K, Takase K, Sugi NH, Yamamoto Y, Iwata M, Tsuruoka A. Antitumor activities of the targeted multi-tyrosine kinase inhibitor lenvatinib (E7080) against RET gene fusion-driven tumor models. Cancer Lett. 2013;340(1):97–103. https://doi.org/10.1016/j.canlet.2013.07.007.

16. Moriyama E, Nagasu S, Tanaka T, Shimotsuura Y, Ono T, Umeno H et al. Case Report: A case of complete response to entrectinib in NTRK fusion gene-positive parotid gland cancer. Front Oncol. 2023;13:1247435. https://doi.org/10.3389/fonc.2023.1247435.

17. Kurzrock R, Bowles DW, Kang H, Meric-Bernstam F, Hainsworth J, Spigel DR et al. Targeted therapy for advanced salivary gland carcinoma based on molecular profiling: results from MyPathway, a phase IIa multiple basket study. Ann Oncol. 2020;31(3):412–421. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2019.11.018.

18. Cohen RB, Delord JP, D o i T, Piha-Paul SA, Liu SV, Gilbert J et al. Pembrolizumab for the Treatment of Advanced Salivary Gland Carcinoma: Findings of the Phase 1b KEYNOTE-028 Study. Am J Clin Oncol. 2018;41(11):1083–1088. https://doi.org/10.1097/COC.0000000000000429.

19. Tchekmedyian V, Sherman EJ, Dunn L, Tran C, Baxi S, Katabi N et al. Phase II Study of Lenvatinib in Patients With Progressive, Recurrent or Metastatic Adenoid Cystic Carcinoma. J Clin Oncol. 2019;37(18):1529–1537. https://doi.org/10.1200/JCO.18.01859.

20. Locati LD, Galbiati D, Calareso G, Alfieri S, Singer S, Cavalieri S et al. Patients with adenoid cystic carcinomas of the salivary glands treated with lenvatinib: Activity and quality of life. Cancer. 2020;126(9):1888–1894. https://doi.org/10.1002/cncr.32754.