Эхокардиографические детерминанты легочной гипертензии у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: связь с клинико-функциональным статусом

Введение. Легочная гипертензия (ЛГ) часто осложняет течение идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и ухудшает его прогноз, однако, эхокардиографические признаки ремоделирования правых камер сердца и клинико-функциональные факторы, ассоциированные с уровнем систолического давления в легочной артерии (СДЛА) при ИЛФ, остаются недостаточно изученными.

Цель. Описать эхокардиографические изменения правых отделов сердца у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом в зависимости от наличия ЛГ и определить клинико-функциональные факторы, ассоциированные с величиной систолического давления в легочной артерии.

Материалы и методы. В исследование включен 121 пациент с ИЛФ. По данным эхокардиографии пациенты разделены на группы без ЛГ (СДЛА < 35 мм рт. ст., n = 35) и с ЛГ (СДЛА ≥ 35 мм рт. ст., n = 86). Оценивались площадь правого предсердия (Sпп), средний диаметр правого желудочка (ПЖ), TAPSE, индекс TAPSE / СДЛА, фракция выброса левого желудочка (ФВ). Проведены корреляционный анализ (Спирмен), однофакторный и многофакторный линейный регрессионный анализ с величиной СДЛА как непрерывной переменной.

Результаты. В группе ЛГ отмечены большие Sпп (17,0 vs 13,5 см², p < 0,001), больший диаметр ПЖ (4,00 vs 3,75 см, p < 0,001) и более низкий индекс TAPSE / СДЛА (0,438 vs 0,697, p < 0,001) при отсутствии различий в абсолютном TAPSE (p = 0,941). ФВ левого желудочка была незначительно ниже в группе ЛГ (61 vs 62%, p = 0,016), но оставалась в пределах нормы. СДЛА положительно коррелировало с Sпп (r = 0,491, p = 0,019) и уровнем десатурации в 6-минутном тесте ходьбы (6МТХ) (r = 0,355, p < 0,001), отрицательно – с SpO₂ после нагрузки (r = -0,336, p = 0,001). DLCO положительно коррелировала с SpO₂ после нагрузки (r = 0,347, p = 0,001) и отрицательно – с mMRC (r = -0,338, p = 0,001) и десатурацией в 6МТХ (r = -0,270, p = 0,014). Однофакторный линейный регрессионный анализ показал, что с СДЛА ассоциированы сердечно-сосудистые катастрофы (β = 10,8), хроническая сердечная недостаточность (β = 10,9), десатурация в 6МТХ (β = 1,02 на 1%), SpO₂ после нагрузки (β = -0,603), mMRC (β = 4,52), длительная кислородотерапия (ДКТ) (β = 3,74 на год) и ФВ (β = -0,562). В многофакторной линейной регрессии независимыми детерминантами СДЛА остались индекс Чарльсона (β = 2,205 на 1 балл; p = 0,006), уровень десатурации в 6МТХ (β = 1,153 на 1%; p < 0,001) и длительность ДКТ (β = 4,281 за год; p = 0,020).

Заключение. У пациентов с ИЛФ ЛГ сопровождается ремоделированием правых отделов сердца (увеличение Sпп, диаметра ПЖ) и снижением правожелудочково-артериального сопряжения (TAPSE / СДЛА) при сохранном TAPSE. Независимыми детерминантами величины СДЛА выступают коморбидность (индекс Чарльсона), уровень десатурации при нагрузке и длительность кислородотерапии.

1. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44–68. https://doi.org/10.1164/rccm.201807-1255ST.

2. Ley B, Collard HR, King TEJ. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431–440. https://doi.org/10.1164/rccm.201006-0894CI.

3. Nathan SD, Noble PW, Tuder RM. Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension: connecting the dots. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175(9):875–880. https://doi.org/10.1164/rccm.200608-1153CC.

4. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, Ahmad S, Shorr AF. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129(3):746–752. https://doi.org/10.1378/chest.129.3.746.

5. Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, Kimura T, Kataoka K, Nishiyama O et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85(6):456–463. https://doi.org/10.1159/000345221.

6. Rivera-Lebron BN, Forfia PR, Kreider M, Lee JC, Holmes JH, Kawut SM. Echocardiographic and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013;144(2):564–570. https://doi.org/10.1378/chest.12-2298.

7. King CS, Nathan SD. Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities. Lancet Respir Med. 2017;5(1):72–84. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30222-3.

8. Авдеев СН, Айсанов ЗР, Белевский АС, Илькович ММ, Коган ЕА, Мержоева ЗМ и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022;32(3):473–495. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.

9. Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur Respir J. 2015;46(4):1113–1130. https://doi.org/10.1183/13993003.02316-2014.

10. Shorr AF, Wainright JL, Cors CS, Lettieri CJ, Nathan SD. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur Respir J. 2007;30(4):715–721. https://doi.org/10.1183/09031936.00107206.

11. Чикина СЮ, Черняк АВ, Мержоева ЗМ, Тюрин ИЕ, Авдеев СН. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020;30(2):173–183. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295.

12. Авдеев СН, Барбараш ОЛ, Валиева ЗС, Волков АВ, Веселова ТН, Галявич АС и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161.

13. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022.

14. Huston JH, Maron BA, French J, Huang S, Thayer T, Farber-Eger EH et al. Association of Mild Echocardiographic Pulmonary Hypertension With Mortality and Right Ventricular Function. JAMA Cardiol. 2019;4(11):1112–1121. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2019.3345.

15. Diesler R, Turquier S, Reynaud-Gaubert M, Lestelle F, Lacoste-Palasset T, Valentin V et al. Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry. Eur Respir J. 2026;2502233. https://doi.org/10.1183/13993003.02233-2025.

16. Cobra SDB, Rodrigues MP, Melo FX De, Ferreira NMC, Passini VV et al. Right ventricular dysfunction in patients with non-severe idiopathic pulmonary fibrosis: a cross-sectional prospective single-center study. Expert Rev Respir Med. 2021;15(2):249–256. https://doi.org/10.1080/17476348.2021.1834856.

17. Суворова ОА, Трушенко НВ, Лавгинова ББ, Левина ЮА, Мержоева ЗМ, Авдеев СН. Клинические характеристики идиопатического легочного фиброза и гиперчувствительного пневмонита в реальной клинической практике. Consilium Medicum. 2025;27(3):179–186. https://doi.org/10.26442/20751753.2025.3.203265.

18. Jose A, Sood N, Elwing JM, Akkanti B, Bajwa A, Bernardo R. Pulmonary Hypertension Associated With Interstitial Lung Diseases. Chest. 2025;169(1):220–229. https://doi.org/10.1016/j.chest.2025.07.4107

19. Kreuter M, Ehlers-Tenenbaum S, Palmowski K, Bruhwyler J, Oltmanns U, Muley T et al. Impact of Comorbidities on Mortality in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. PLoS ONE. 2016;11(3):e0151425. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0151425.

20. Гайнитдинова ВВ, Авдеев СН. Хроническая обструктивная болезнь легких с легочной гипертензией: особенности течения, выживаемость, предикторы летальности. Пульмонология. 2017;27(3):357–365. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-3-357-365.

21. Авдеев СН, Гайнитдинова ВВ, Царева НА, Мержоева ЗМ. Влияние легочной гипертензии на течение и прогноз пациентов с хронической обструктивной болезнью легких. Российский кардиологический журнал. 2018;(6):173–179. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-6-173-179.

22. Tanaka Y, Okamura K, Kaburaki S, Tanaka T, Miyanaga A, Taniuchi N et al. Evaluation of the impact of pulmonary circulation, particularly pulmonary vascular resistance, in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: an exploratory study. BMC Pulm Med. 2025;25(1):407. https://doi.org/10.1186/s12890-025-03837-0.

23. Nathan SD, Kim HC, King CS, Aryal S, Thomas C, Kattih Z et al. Serial Pulmonary Hemodynamics in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis Listed for Lung Transplant. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(6):984–991. https://doi.org/10.1164/rccm.202411-2157OC.

24. Неклюдова ГВ, Черняев АЛ, Черняк АВ, Авдеев СН, Науменко ЖК, Самсонова МВ и др. Легочная гипертензия, ассоциированная с идиопатическим легочным фиброзом: морфофункциональное состояние сосудов системы легочной артерии, взаимосвязь с функциональными изменениями кардиореспираторной системы. Пульмонология. 2007;(6):23–28. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2007-0-6-23-28.

25. Rahaghi FF, Kolaitis NA, Adegunsoye A, de Andrade JA, Flaherty KR, Lancaster LH et al. Screening Strategies for Pulmonary Hypertension in Patients With Interstitial Lung Disease: A Multidisciplinary Delphi Study. Chest. 2022;162(1):145–155. https://doi.org/10.1016/j.chest.2022.02.012.

26. Shirahata T, Nardelli P, Jesudasen S, Estépar SJR, Curiale AH, Patel B et al. Detection of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis using random forest models and automated measures of central computed tomography structures. ERJ Open Res. 2025;11(5):01057-2024. https://doi.org/10.1183/23120541.01057-2024.

27. Arvanitaki A, Diller GP, Lawrence A, Mukherjee B, Semple T, Kouranos V et al. Deep-learning networks accurately detect pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2026;12(2):00672-2025. https://doi.org/10.1183/23120541.00672-2025.

28. Andersen C, Mellemkjær S, Hilberg O, Bendstrup E. NT-proBNP <95 ng/l can exclude pulmonary hypertension on echocardiography at diagnostic workup in patients with interstitial lung disease. Eur Clin Respir J. 2016;3:32027. https://doi.org/10.3402/ecrj.v3.32027.