Легочная гипертензия при хронической бронхолегочной патологии у детей: взгляд на проблему с точки зрения пульмонолога

В структуре заболеваемости детей и подростков в Российской Федерации болезни органов дыхания стабильно занимают первое место. Данные регистров показывают, что у 10-12% детей с легочной гипертензией имеется ассоциированная хроническая патология легких. Являясь грозным осложнением таких хронических заболеваний легких, как гиперчувствительный пневмонит, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма и др., легочная гипертензия усугубляет тяжесть их клинического течения и в значительной степени обусловливает исход болезни. В статье обобщены современные данные о легочной гипертензии у детей различного возраста, связанной с хронической бронхолегочной патологией. Рассмотрены вопросы классификации, патогенетические механизмы, критерии и современные методы диагностики и лечения, а также прогноз. Авторы приходят к выводу, что, несмотря на углубленное изучение патогенетических аспектов развития легочной гипертензии при хронической бронхолегочной патологии у детей, позволившее в последнее время пролить свет на понимание многих ее аспектов, следует признать, что проблема в целом далека от своего разрешения. Крайне важно раннее выявление и лечение патологии легочной гемодинамики для предупреждения формирования легочного сердца. Легочная гипертензия, осложняющая течение хронических заболеваний легких, все еще остается неизлечимой и ассоциируется с высокой смертностью. До настоящего времени юных пациентов с легочной гипертензией часто обследуют и лечат на основе рекомендаций для взрослых. Однако различия в этиологии, клинических проявлениях и возможностях диагностики требуют особого подхода в изучении этой проблемы у детей, что ставит вопрос о необходимости разработки отдельных клинических рекомендаций для педиатрической практики.

1. Мизерницкий Ю.Л., Царегородцев А.Д., Корсунский А.А. Организация работы современного педиатрического пульмонологического центра. М.; 2008. 176 с. Режим доступа: http://libed.ru/knigi-nauka/3855751-ministerstvo-zdravoohraneniya-socialnogo-razvitiya-rossiyskoy-federacii-federalnoe-agentstvo-visokotehnologichnoy.php.

2. Rosenzweig E.B., Abman S.H., Adatia I., Beghetti M., Bonnet D., Haworth S. et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J. 2019;53(1):1801916. https://doi.org/10.1183/13993003.01916-2018.

3. Агапитов Л.И., Леонтьева И.В., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л. Факторы риска формирования легочной гипертензии у детей с хронической бронхолегочной патологией. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2015;94(2):55–59. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/345/2015_2_4239.pdf.

4. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67–119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317.

5. Школьникова М.А., Горбачевский С.В., Миклашевич И.М., Шмальц А.А., Грознова О.С., Садыкова Д.И. и др. Легочная гипертензия у детей: клинические рекомендации. М.; 2017. 60 с. Режим доступа: https://rkpcufa.ru/wp-content/uploads/2019/07/klinrec_pulmonary_hypertension_2017.pdf.

6. Dwivedi K., Sharkey M., Condliffe R., Uthoff J.M., Alabed S., Metherall P. et al. Pulmonary Hypertension in Association with Lung Disease: Quantitative CT and Artificial Intelligence to the Rescue? State-of-the-Art Review. Diagnostics (Basel). 2021;11(4):679. https://doi.org/10.3390/diagnostics11040679.

7. McGettrick M., Peacock A. Group 3 pulmonary hypertension: Challenges and opportunities. Glob Cardiol Sci Pract. 2020(1):e202006. https://doi.org/10.21542/gcsp.2020.6.

8. Золотницкая В.П., Титова О.Н., Кузубова Н.А., Волчков В.А. Динамика изменений кровообращения в легких при развитии хронической дыхательной недостаточности у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Пульмонология. 2015;25(5):553–560. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/viewFile/621/561.

9. FriLLe A., Rullmann M., Becker G.A., Patt M., Luthardt J., TiepoLt S. et al. Increased pulmonary serotonin transporter in patients with chronic obstructive pulmonary disease who developed pulmonary hypertension. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2021;48(4):1081-1092. https://doi.org/10.1007/s00259-020-05056-7.

10. Родионов Р.Н., Блохин И.О., Галагудза М.М., Шляхто Е.В., Лентц С.Р Асимметричный диметиларгинин и его роль в этиологии и патогенезе сердечнососудистых заболеваний. Артериальная гипертензия. 2008;14(4): 306-314. https://doi.org/10.18705/1607-419X-2008-14-4-306-314.

11. Ploegstra MJ., Zijlstra W.M.H., Douwes J.M., Hillege H.L., Berger R.M.F. Prognostic factors in pediatric pulmonary arterial hypertension: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol. 2015;184:198-207. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.01.038.

12. Rodriguez-Blanco S., Oulego-Erroz I., Alonso-Ouintela P., Terroba-Seara S., Jimenez-Gonzalez A., Palau-Benavides M. N-terminal-probrain natriuretic peptide as a biomarker of moderate to severe bronchopulmonary dysplasia in preterm infants: A prospective observational study. Pediatr Pulmonol. 2018;53(8):1073-1081. https://doi.org/10.1002/ppul.24053.

13. Hansmann G., Sallmon H., Roehr C.C., Kourembanas S., Austin E.D., Koestenberger M. et al. Pulmonary hypertension in bronchopulmonary dysplasia. Pediatr Res. 2021;89(3):446-455. https://doi.org/10.1038/s41390-020-0993-4.

14. Elia D., Caminati A., Zompatori M., Cassandro R., Lonati C., Luisi F. et al. Pulmonary hypertension and chronic lung disease: where are we headed? Eur Respir Rev. 2019;28(153):190065. https://doi.org/10.1183/16000617.0065-2019.

15. Shino M.Y., Lynch J.P. 3rd, Saggar R., Abtin F., Belperio J.A., Saggar R. Pulmonary hypertension complicating interstitial lung disease and COPD. Semin Respir Crit Care Med. 2013;34(5):600-619. https://doi.org/10.1055/s-0033-1356548.

16. Агапитов Л.И., Белозёров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л. Хроническое легочное сердце у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. 152 с. Режим доступа: https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970430620.html.

17. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S., Denton C.P., Gatzoulis M.A., Krowka M. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018.

18. Kovacs G., Berghold A., Scheidl S., Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009;34(4):888-894. https://doi.org/10.1183/09031936.00145608.

19. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: клинические рекомендации. М.; 2020. 173 с. Режим доступа: https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf.

20. Hansmann G., Koestenberger M., Alastalo T.P, Apitz C., Austin E.D., Bonnet D. et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant. 2019;38(9):879-901. https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.06.022.

21. Arcasoy S.M., Christie J.D., Ferrari V.A., Sutton M.S., Zisman D.A., Blumenthal N.P. et al. Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167(5):735-740. https://doi.org/10.1164/rccm.200210-1130OC.

22. Zisman D.A., Karlamangla A.S., Ross DJ., Keane M.P, Belperio J.A., Saggar R. et al. High-resolution chest CT findings do not predict the presence of pulmonary hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;132(3):773-779. https://doi.org/10.1378/chest.07-0116.

23. Ruffenach G., Hong J., Vaillancourt M., Medzikovic L., Eghbali M. Pulmonary hypertension secondary to pulmonary fibrosis: clinical data, histopatholo-gy and molecular insights. Respir Res. 2020;21(1):303. https://doi.org/10.1186/s12931-020-01570-2.

24. Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л. Связь системной эндотелиальной дисфункции с развитием легочной гипертензии у детей с хронической бронхолегочной патологией. Тихоокеанский медицинский журнал. 2012;(3):58-62. Режим доступа: https://www.tmj-vgmu.ru/jour/article/view/912.

25. Perez-Enguix D., Morales P., Tomas J.M., Vera F., Lloret R.M. Computed tomographic screening of pulmonary arterial hypertension in candidates for lung transplantation. Transplant Proc. 2007;39(7):2405-2408. https://doi.org/10.1016/j.transproceed.2007.07.055.

26. Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л., Иванина Е.К., Конно В.И. Роль эндотелиальной дисфункции в патогенезе легочной гипертензии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007;52(5):37-42. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/rol-endotelialnoy-disfunktsii-v-patogeneze-legochnoy-gipertenzii-u-detey.

27. Nathan S.D., Barbera J.A., Gaine S.P., Harari S., Martinez FJ., Olschewski H. et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia. Eur Respir J. 2019;53(1):1801914. https://doi.org/10.1183/13993003.01914-2018.

28. Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Грознова О.С., Садыкова Д.И. и др. Современная стратегия терапии легочной гипертензии у детей. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2018;17(2):101-124. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2018-2-101-124.

29. Bell E.C., Cox N.S., Goh N., Glaspole I., Westall G.P., Watson A., Holland A.E. Oxygen therapy for interstitial lung disease: a systematic review. Eur Respir Rev. 2017;26(143):160080. https://doi.org/10.1183/16000617.0080-2016.

30. Триль В.Е., Бурлуцкая А.В. Легочная гипертензия в практике педиатра. Кубанский научный медицинский вестник. 2018;25(6):192-200. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2018-25-6-192-200.