Синдром дистальной интестинальной обструкции у ребенка с муковисцидозом

Представлен анализ клинического случая ребенка с синдромом дистальной интестинальной непроходимости при муковисцидозе. Пациентка в возрасте 9,5 года поступила в отделение гастроэнтерологии Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра педиатрии (Республика Узбекистан) с жалобами на увеличение окружности живота, усиленную перистальтику, слабость, вялость, отеки конечностей, жидкий стул и снижение массы тела. Из анамнеза: у девочки с 6 лет наблюдалась периодическая рвота, не связанная с приемом пищи. В 8 лет состояние ухудшилось, к рвоте присоединилось вздутие живота. По месту жительства был поставлен диагноз «острая кишечная непроходимость; заворот сигмовидной кишки». В течение последующих 6 мес. состояние было относительно удовлетворительным, затем начались нарушения стула – 3–4 раза в день и вздутие живота. Учитывая наличие стеатореи, изменений поджелудочной железы на УЗИ и МСКТ, ребенок направлен к генетику, результат потового теста – 86,0 мЭкв/л. Был поставлен диагноз «муковисцидоз, смешанная форма; синдром дистальной интестинальной обструкции; частичная кишечная непроходимость; белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени». Исключены целиакия и ВИЧ. На фоне проводимой терапии состояние ребенка относительно улучшилось. В течение месяца после выписки состояние было удовлетворительным, затем вновь ухудшилось. Через 3 мес. девочка была повторно госпитализирована с теми же жалобами. После консультации хирургов были даны рекомендации о проведении операции в связи с появлением признаков частичной нижнекишечной непроходимости, но родственники подписали добровольный отказ от операции, ребенка под расписку забрали домой. Девочка была выписана с окончательным диагнозом «муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; синдром дистальной интестинальной обструкции; частичная нижнекишечная непроходимость; синдром экссудативной энтеропатии; белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени». Через 2 нед. после выписки девочка скончалась. Синдром дистальной интестинальной непроходимости может быть неправильно оценен специалистами, не знакомыми с муковисцидозом. Детские гастроэнтерологи и хирурги должны быть насторожены при обнаружении данного состояния в сочетании с другими симптомами, указывающими на муковисцидоз.

1. Green J., Carroll W., Gilchrist F.J. Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD012798. https://doi.org/10.1002/14651858.cd012798.pub2.

2. Colombo C., Ellemunter H., Houwen R., Munck A., Taylor C., Wilschanski M. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl. 2):S24–28. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60005-2.

3. Munck A., Alberti C., Colombo C., Kashirskaya N., Ellemunter H., Fotoulaki M. et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531–539. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.02.002.

4. Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.

5. Andersen H.O., Hjelt K., Waever E., Overgaard K. The age-related incidence of meconium ileus equivalent in a cystic fibrosis population: the impact of high-energy intake. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1990;11(3):356–360. https://doi.org/10.1097/00005176-199010000-00012.

6. Van der Doef H.P., Kokke F.T., van der Ent C.K., Houwen R.H. Intestinal obstruction syndromes in cystic fibrosis: meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome, and constipation. Curr Gastroenterol Rep. 2011;13(3):265–270. https://doi.org/10.1007/s11894-011-0185-9.

7. Agha R.A., Fowler A.J., Saeta A., Barai I., Rajmohan S., Orgill D.P. The SCARE Statement: Consensus-based surgical case report guidelines. Int J Surg. 2016;34:180–186. https://doi.org/10.1016/j.ijsu.2016.08.014.

8. Minkes R.K., Langer J.C., Skinner M.A., Foglia R.P., O’Hagan A., Cohen A.H. et al. Intestinal obstruction after lung transplantation in children with cystic fibrosis. J Pediatr Surg. 1999;34(10):1489–1493. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(99)90110-0.

9. Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.

10. Kelly T., Buxbaum J. Gastrointestinal Manifestations of Cystic Fibrosis. Dig Dis Sci. 2015;60(7):1903–1913. https://doi.org/10.1007/s10620-015-3546-7.

11. Dray X., Bienvenu T., Desmazes-Dufeu N., Dusser D., Marteau P., Hubert D. Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(6):498–503. https://doi.org/10.1016/s1542-3565(04)00169-7.

12. Werlin S.L., Benuri-Silbiger I., Kerem E., Adler S.N., Goldin E., Zimmerman J. et al. Evidence of intestinal inflammation in patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(3):304–308. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181d1b013.

13. Gelfond D., Borowitz D. Gastrointestinal complications of cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11(4):333–342. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2012.11.006.

14. Sandy N.S., Lomazi E.A. Incomplete Distal Intestinal Obstruction Syndrome Complicated by Oligosymptomatic Intussusception. ACG Case Rep J. 2018;5:e53. https://doi.org/10.14309/crj.2018.53.

15. O’Halloran S.M., Gilbert J., McKendrick O.M., Carty H.M., Heaf D.P. Gastrografin in acute meconium ileus equivalent. Arch Dis Child. 1986;61(11):1128–1130. https://doi.org/10.1136/adc.61.11.1128.

16. O’Brien C.E., Anderson P.J., Stowe C.D. Lubiprostone for constipation in adults with cystic fibrosis: a pilot study. Ann Pharmacother. 2011;45(9):1061–106. https://doi.org/10.1345/aph.1Q219.

17. Holsclaw D.S., Rocmans C., Shwachman H. Intussusception in patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 1971;48(1):51–58. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5561880/.