НЕОНАТОЛОГИЯ
Введение. Грудное вскармливание является критически важным фактором для выживания, здоровья и развития больных и недоношенных новорожденных. Однако данная группа детей сталкивается с наибольшим риском его преждевременного прекращения. Нежелательные явления, такие как нарушение становления лактации у матери, трудности с координацией сосания-глотания-дыхания у ребенка и отсутствие стандартизированных протоколов перехода с зондового питания, являются основными препятствиями.
Цель. Проанализировать современные научные данные о стратегиях профилактики нежелательных явлений нарушения грудного вскармливания больных и недоношенных новорожденных.
Материалы и методы. Поиск литературных источников проводился в электронных базах данных PubMed/MEDLINE, eLIBRARY.RU, Cochrane Library, Google Scholar за период с 1 января 2010 г. по 31 декабря 2025 г. Оценены 156 публикаций, из них включено в обзор 80 источников литературы. Поиск осуществлялся по следующим ключевым словам и их комбинациям на русском и английском языках: «грудное вскармливание/breastfeeding», «недоношенные новорожденные/premature newborns», «больные новорожденные/sick newborns» и др. Дополнительно проводился ручной поиск по спискам литературы релевантных обзоров.
Результаты. На основе анализа отобранных источников литературы делается вывод о необходимости комплексного подхода, включающего раннее начало сцеживания, использование методов кенгуру, объективный мониторинг лактации, в т. ч. по уровню натрия, поддержку непитательного сосания и внедрение четких, поэтапных клинических алгоритмов перехода к грудному вскармливанию. Интеграция этих методов в ежедневную практику отделений интенсивной терапии новорожденных позволяет существенно повысить частоту и продолжительность успешного грудного вскармливания в этой уязвимой популяции.
Заключение. Профилактика нежелательных явлений при грудном вскармливании больных и недоношенных новорожденных нуждается в многоуровневом, научно обоснованном подходе, интегрирующем последние достижения науки и практики.
Введение. Формирование кишечной микробиоты в раннем постнатальном периоде является важным этапом онтогенеза, во многом определяющим последующее метаболическое и иммунное развитие ребенка. Олигосахариды, поступающие с грудным молоком и обладающие пребиотическими и иммуномодулирующими свойствами, играют существенную роль в формировании микробного сообщества.
Цель. Оценить формирование таксономического состава кишечной микробиоты у детей первых месяцев жизни на грудном и искусственном вскармливании и интерпретировать особенности ее метаболического потенциала с позиции биологической роли олигосахаридов грудного молока.
Материалы и методы. Проведено проспективное продольное неинтервенционное когортное исследование в параллельных группах. В исследование включены 90 детей: 45 находились на грудном вскармливании, 45 – на искусственном и получали смесь, обогащенную пребиотиками, галактоолигосахаридами и 2’-фукозиллактозой. Наблюдение осуществляли на 30 ± 2, 60 ± 2 и 120 ± 2-й день жизни. Микробиологическое исследование образцов кала проводили на первом и третьем визитах. После контроля качества в окончательный анализ вошли 126 образцов от 64 детей, из них 34 ребенка находились на грудном вскармливании, 30 – на искусственном. Для выявления таксонов, определяющих межгрупповые различия, использовали метод LEfSe.
Результаты. Установлено, что как на 30-й день жизни, так и к возрасту 4 мес. между группами сохранялись отдельные статистически значимые различия в составе кишечной микробиоты. Полученные данные подтверждают, что грудное вскармливание является одним из ключевых факторов раннего становления кишечной микробиоты. При его отсутствии траектории микробной колонизации, таксономическая структура и характер межвидовых взаимодействий в микробном сообществе претерпевают изменения. Тем не менее включение пребиотических компонентов в состав детской смеси служит ключевым фактором стимуляции роста Bifidobacterium. Это позволяет скорректировать вектор развития микробиоты кишечника, приближая его к показателям детей на естественном вскармливании.
Выводы. Таким образом, тип вскармливания оказывает значимое влияние на раннее формирование кишечной микробиоты. Смесь, обогащенная 2’-фукозиллактозой, способствует колонизации кишечника представителями рода Bifidobacterium, увеличение доли которых у детей на искусственном вскармливании может рассматриваться как адаптационный защитный механизм формирующейся микробиоты в условиях отсутствия грудного молока.
Введение. Бронхолегочная дисплазия – значимая проблема выхаживания глубоко недоношенных детей, поскольку определяет длительность респираторной поддержки, госпитализации и прогноз. У части глубоко недоношенных детей после 28 сут. жизни сохраняется потребность в респираторной поддержке, что делает актуальной оценку позднего терапевтического введения таурактанта.
Цель. Оценить эффективность введения таурактанта после 28 сут. жизни у глубоко недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией и сравнить результаты при разных способах его доставки в легкие.
Материалы и методы. Проведено ретроспективное одноцентровое сравнительное исследование. В исследование были включены 64 ребенка с гестационным возрастом менее 28 нед. и массой тела при рождении менее 1 500 г, нуждавшиеся в респираторной поддержке в возрасте 28 сут. Основную группу составили 32 ребенка, получавших таурактант, группу сравнения – 32 ребенка без терапии таурактантом, сопоставимые с пациентами основной группы по основным клинико-анамнестическим характеристикам. В основной группе были выделены подгруппы: эндотрахеальное введение (n = 11), ингаляционное введение (n = 10) и ингаляционное введение с будесонидом (n = 11).
Результаты. Группы были сопоставимы по основным демографическим, перинатальным и стартовым респираторным характеристикам. Потребность в респираторной поддержке в 36 нед. постконцептуального возраста (ПКВ) отмечалась реже, чем в группе сравнения, при применении таурактанта: 17/32 (53,1%) против 27/32 (84,4%); ОР 0,630; 95% ДИ: 0,44–0,90; p = 0,014. При этом потребность в респираторной поддержке в 36 нед. ПКВ при ингаляционном введении таурактанта с будесонидом была значительно реже: 18,2% против 72,7% при эндотрахеальном и 70,0% при изолированном ингаляционном введении; p = 0,030. Летальных исходов не было.
Заключение. Позднее введение таурактанта у глубоко недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией ассоциировалось со снижением потребности в респираторной поддержке к 36-й нед. ПКВ. Наиболее перспективным вариантом было ингаляционное введение таурактанта в сочетании с будесонидом.
БРОНХОПУЛЬМОНОЛОГИЯ И ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
Введение. Тройная комбинация CFTR-модуляторов (ивакафтор / тезакафтор / элексакафтор + ивакафтор) рассматривается как современная высокоэффективная патогенетическая терапия муковисцидоза у пациентов с CFTR-чувствительными генотипами. Цель. Изучить эффективность и безопасность патогенетической терапии тройной фиксированной комбинацией с последовательным переходом с оригинального препарата (Трикафта®) на воспроизведенный препарат (Трилекса®) в рамках одного МНН (ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) у пациентов с муковисцидозом в рутинной клинической практике в Ярославской и Тульской областях.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ клинических данных, полученных из медицинской документации 18 пациентов с муковисцидозом, проживающих в Ярославской и Тульской областях. Показатели оценивали в четыре временные точки: начало терапии Трикафта®, через 12 мес., начало терапии Трилекса® и через 12 мес. после перехода. Рассматривали уровень хлоридов пота, индекс массы тела (ИМТ), ОФВ1, ФЖЕЛ и безопасность лечения.
Результаты. Уровень хлоридов пота снизился с 107,22 ± 16,27 до 73,39 ± 16,30 ммоль/л через год терапии Трикафта®, а затем с 67,28 ± 25,47 до 60,76 ± 13,20 ммоль/л на фоне 12 мес. использования Трилекса®. ИМТ увеличился с 15,74 ± 1,88 до 17,03 ± 2,07 кг/м² и далее до 18,88 ± 2,18 кг/м на оригинальном и генерическом препарате соответственно. ОФВ1 увеличился с 107,11 ± 24,75 до 119,10 ± 21,75% от должного на Трикафта® и до 121,81 ± 21,55% через 12 мес. терапии Трилекса®. На этапе терапии Трикафта® отмечен один эпизод кратковременной кожной сыпи. На фоне Трилекса® нежелательные явления не зарегистрированы.
Выводы. Переход с оригинального на воспроизведенный препарат тройной патогенетической терапии ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор ассоциирован с сохранением достигнутого клинического ответа и благоприятным профилем безопасности.
Медикаментозный ринит является одним из наиболее распространенных фенотипов неаллергических ринитов во взрослой популяции. Врачи детской практики также нередко сталкиваются с пациентами, длительно и бесконтрольно применяющими назальные сосудосуживающие препараты. Однако в современной литературе практически нет систематизированной информации об особенностях медикаментозного ринита у детей. Данная статья представляет собой обзор научных публикаций по проблеме медикаментозного ринита за последние 70 лет. Поиск публикаций осуществлялся в базах eLIBRARY.RU и PubMed. После исключения повторяющихся публикаций было отобрано 48 оригинальных и обзорных статей, включая систематические обзоры и метаанализы, затрагивающие различные аспекты проблемы медикаментозного ринита. Обобщая имеющиеся данные о медикаментозном рините, можно констатировать, что на сегодняшний день нет четких общепринятых критериев постановки данного диагноза, это объясняет отсутствие каких-либо точных цифр по эпидемиологии данного заболевания и у взрослых, и у детей. Выделяют несколько вероятных механизмов развития медикаментозного ринита, однако данные теории являются скорее экспертными мнениями и не подкреплены результатами серьезных экспериментальных исследований. Клинические симптомы медикаментозного ринита не являются специфичными. Также на сегодняшний день не существует патогномоничных лабораторных маркеров, позволяющих определять тяжесть течения или лечебную тактику пациента. Поэтому основным критерием в постановке диагноза являются данные анамнеза, указывающие на факт длительного применения назальных деконгестантов. Подходы в консервативном лечении медикаментозного ринита во многом экстраполируются из принятых схем лечения вазомоторного ринита, целью которого является достижение противовоспалительного эффекта на слизистую оболочку полости носа, на фоне чего пациент должен отказаться от применения назальных деконгестантов. Однако выводы систематических обзоров и метаанализов по возможностям медикаментозного лечения дают низкий уровень доказательности и убедительности рекомендаций, что усложняет консервативное лечение медикаментозного ринита у детей.
Введение. Бронхиальная астма (БА) является гетерогенным заболеванием, проявляющимся различными фенотипами, определение которых предусматривает возможность индивидуального подбора терапии, что особенно важно среди пациентов детского возраста.
Цель. Определить значимость ИЛ-17 и ИЛ-33 на фоне профилактического приема холекальциферола у детей с различными фенотипами БА.
Материалы и методы. Обследовано 156 детей и подростков Ставропольского края, страдающих БА, в возрасте 13,5 [10,0; 15,9] года. За период 2024–2025 гг. у детей выполнено двухэтапное исследование обеспеченности витамином D, уровня ИЛ-17А и ИЛ-33 на фоне трехмесячного курса приема водного раствора холекальциферола в дозе 1000 МЕ/сут.
Результаты. Выявлено три ведущих фенотипа БА у пациентов исследуемой группы: атопическая БА – 125 (80,1%), неатопическая БА – 9 (5,8%), астма, ассоциированная с ожирением, – 22 (14,1%). Статистически весомые различия выявлены в параметрах, определяющих фенотипическую принадлежность пациентов: в уровне общего IgE (p = 0,016) и SDS индекса массы тела к возрасту (p < 0,001). Значимых отличий в уровне кальцидиола сыворотки, ИЛ-17А и ИЛ-33 в зависимости от фенотипа получено не было, имеет место тенденция к снижению уровня витамина D и увеличению уровней цитокинов при нарастании степени тяжести астмы. На фоне курса профилактического приема препаратов холекальциферола наблюдался значимый прирост обеспеченности витамином D (р < 0,001), который сопровождался снижением уровня ИЛ-17А (p = 0,002). Значимого влияния на уровень ИЛ-33 выявлено не было.
Заключение. Трехмесячный курс профилактического приема препаратов холекальциферола приводит к значимому сокращению дефицита витамина D у детей и подростков с БА и снижению уровня ИЛ-17А, а также в комплексе со стандартной ступенчатой терапией позволяет повысить уровень контроля над заболеванием.
Введение. Высокоэффективные CFTR-модуляторы существенно изменили клинический фенотип муковисцидоза, включая нутритивный статус, однако данные о динамике антропометрических показателей у детей при последовательном применении оригинального и генерического препаратов тройной фиксированной комбинации в рамках одного МНН (ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) остаются ограниченными.
Цель. Изучить динамику антропометрических показателей и статуса питания у детей с муковисцидозом в Республике Башкортостан на фоне патогенетической терапии тройной фиксированной комбинацией ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор оригинальным и генерическим препаратом в условиях рутинной клинической практики.
Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное наблюдение 38 детей с муковисцидозом. Оценивали массу тела, рост, индекс массы тела (ИМТ) и распределение по категориям массы тела на фоне терапии препаратом Трикафта® через 6, 12, 18 и 24 мес., а также после перевода на препарат Трилекса® через 6 и 12 мес.
Результаты. На фоне Трикафта суммарный прирост ИМТ составил 0,67 кг/м² через 6 мес., 1,01 кг/м² через 12 мес., 1,29 кг/м² через 18 мес. и 1,62 кг/м² через 24 мес. по сравнению с исходным уровнем. После перевода на Трилекса прирост ИМТ составил 0,28 кг/м² через 6 мес. и 0,38 кг/м² через 12 мес. Доля детей с белково-энергетической недостаточностью (БЭН) снизилась с 28,9 до 23,6% через 6 мес. терапии Трикафта, а к моменту перевода на Трилекса – 18,4%. У 13,1% пациентов диагностировалась БЭН через 6 мес. терапии Трилекса. Доля пациентов с нормальной массой тела увеличилась с 50,0 до 63,0%, затем до 68,4 и 70,1% соответственно.
Выводы. Патогенетическая терапия тройной комбинацией с переходом в рамках одного МНН с Трикафта на Трилекса сопровождалась улучшением антропометрических показателей у детей с муковисцидозом и подчеркивает необходимость персонализированного нутритивного мониторинга.
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Введение. Наиболее актуальным клиническим ориентиром, предложенным Международным научным сообществом по детскому и подростковому диабету (International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes, ISPAD, последняя редакция – 2025 г.) является самоконтроль, направленный на эффективность терапевтических стратегий. Оценка динамики показателей способствует распознаванию критических состояний и их своевременному купированию.
Цель. Представить современную информацию об инновационных методах управления сахарным диабетом 1-го типа у детей для оптимизации контроля за течением заболевания в амбулаторной педиатрической практике.
Материалы и методы. Представленная информация основана на анализе актуальных научных публикаций по теме, охватывающих период за последние 5 лет, что позволило отразить современное состояние вопроса и динамику развития подходов. При подготовке статьи использованы источники преимущественно 2021–2025 гг. издания, что обеспечивает рассмотрение проблемы в контексте последних данных доказательной медицины. Изучался вопрос основных положений по управлению сахарным диабетом 1-го типа в педиатрической практике, скринингу и ранней диагностике заболевания, регулярному мониторингу гликемии, включая данные о возможностях современных глюкометров.
Выводы. Управление диабетом у детей в настоящее время представляет систему организации жизни, при которой заболевание не является преградой для достижения целей, а просто наполняет каждый день дополнительными задачами. Современная медицина помогает успешно решать проблемы ребенка и семьи, которые могут и должны научиться контролировать особенности этой жизни, использовать современные технологии и верить в то, что болезнь не является приговором.
Введение. К началу XXI в. заболеваемость неинфекционными заболеваниями, обусловленными неполноценным питанием, включая ожирение, достигла эпидемического уровня. Результаты многочисленных исследований по всему миру демонстрируют высокую распространенность избыточной массы тела и ожирения у детей и подростков. Однако опубликованные данные разрознены, что затрудняет проведение сравнительного анализа показателей исследований в различных регионах и странах.
Цель. Провести систематический анализ и обобщение результатов отечественных и зарубежных исследований, данных национальных мониторингов по заболеваемости ожирением детей и подростков в возрасте от 2 до 18 лет.
Материалы и методы. Основой исследования послужили научные публикации по распространенности заболеваний, обусловленных неполноценным питанием. Поиск публикаций проводили по базам данных eLIBRARY.RU, КиберЛенинка, PubMed и MEDLINE, содержащих российские и зарубежные источники результатов национальных, популяционных эпидемиологических исследований и метаанализа научной информации. Всего в анализ включено 57 публикаций за период с 2007 по 2025 г. К искомому типу источников информации отнесли публикации, содержащие в названии и аннотации слова «избыточная масса тела», «ожирение», «дети», «подростки». Критерием включения было проведение авторами оценки нутритивного статуса в соответствии с методикой и нормативами Child Growth Standards (2006 г.) и WHO Growth Reference 2007 (2007 г.)
Заключение. Проведенный анализ опубликованных исследований показал, что, несмотря на региональную вариативность распространенности избыточного веса, в большинстве стран мира, включая Российскую Федерацию, продолжается рост заболеваемости детского населения ожирением, что свидетельствует о недостаточной эффективности профилактических мер.
Представлено клиническое наблюдение подростка 17 лет с генетически подтвержденной гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией, ранним атеросклеротическим поражением сонных артерий и сопутствующим синдромом Альпорта. У пациента с выраженной семейной отягощенностью по преждевременным фатальным инфарктам миокарда исходно выявлено значительное повышение холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛНП) до 6,73 ммоль/л. Молекулярногенетическое исследование подтвердило наличие варианта в гене LDLR, соответствующего гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии. Дополнительно выявлен вариант в гене COL4A3, ассоциированный с наследственным нефритом/синдромом Альпорта. По данным ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий определялись ранние атеросклеротические изменения сонных артерий. Несмотря на лечение розувастатином 10 мг/сут в сочетании с эзетимибом 10 мг/ сут, уровень ХС ЛНП сохранялся выше целевого и составил 3,3 ммоль/л. С учетом генетически подтвержденной семейной гиперхолестеринемии (СГХС), раннего сосудистого поражения, повышенного липопротеина(a), тяжелого семейного анамнеза и сопутствующего синдрома Альпорта было принято решение усилить гиполипидемическую терапию без дальнейшего увеличения дозы розувастатина. В схему лечения был добавлен алирокумаб. На фоне регулярного введения алирокумаба 150 мг каждые 2 нед. в составе комбинированной терапии уровень ХС ЛНП снизился до 0,88–1,18 ммоль/л. Нежелательных явлений не зарегистрировано; показатели креатинина, трансаминаз и креатинфосфокиназы оставались в допустимых пределах. Данное наблюдение показывает возможность индивидуального выбора гиполипидемической терапии у подростка с семейной гиперхолестеринемией высокого риска и сопутствующей наследственной нефропатией.
Введение. Проблема достижения и поддержания стабильного уровня гликемии у детей с сахарным диабетом 1-го типа (СД1), регулярно вовлеченных в физическую активность (ФА), представляет собой сложную клиническую задачу, к решению которой должна быть привлечена мультидисциплинарная команда.
Цель. Изучить особенности колебаний уровня глюкозы в крови у детей с СД1 на фоне регулярной физической активности, а также разработать на этой основе практические персонализированные рекомендации для профилактики осложнений и повышения эффективности долгосрочного управления заболеванием.
Материалы и методы. В ретроспективном исследовании участвовали 60 детей и подростков с СД1 в возрасте от 6 до 17 лет. Оценивались уровень гликированного гемоглобина (HbA1c), время в целевом диапазоне гликемии (TIR), время выше (TAR) и время ниже целевого (TBR) диапазона. Статистический анализ проводился с использованием программы StatTech v. 4.5.0. Результаты. Не выявлено статистически значимых различий в показателях HbA1c, TIR, TAR и TBR между группой пациентов на инсулиновой помпе и группе на многократных инъекциях. Регулярный контроль гликемии во время тренировок был ассоциирован со значимо более высоким TIR и более низким TAR. Увеличение продолжительности одной тренировки на 1 мин ассоциировалось с увеличением TIR на 0,111% и снижением TAR на 0,135%. Нарушение распознавания гипогликемий чаще встречалось у детей младше 10 лет и было ассоциировано с уровнем HbA1c > 6,8%.
Выводы. Оба метода инсулинотерапии (помповая и с использованием шприц-ручек) обеспечивают сопоставимый гликемический контроль у физически активных пациентов с СД1. Ключевым фактором успеха является регулярный мониторинг гликемии. Длительные тренировки ассоциируются с улучшением гликемических показателей. Полученные данные подчеркивают важность междисциплинарного подхода для обеспечения безопасной и эффективной физической активности у пациентов с СД1.
Введение. Высокая частота диабетического кетоацидоза (ДКА) при манифестации сахарного диабета 1-го типа (СД1) у детей обусловлена его поздним выявлением. Гликированный гемоглобин (HbA1c) начинает повышаться задолго до появления клинических симптомов, однако, его роль как доступного теста первого уровня для скрининга изучена недостаточно.
Цель. Проанализировать показатели HbA1c в зависимости от тяжести манифестации, возраста и длительности симптомов у детей с впервые выявленным СД1.
Материалы и методы. Обследовано 128 детей (медиана возраста 11,0 года) с впервые выявленным СД1 в 2024–2025 гг. Проведен сравнительный и корреляционный анализ уровня HbA1c в зависимости от наличия ДКА, возраста и длительности предшествующих симптомов.
Результаты. Медиана HbA1c при госпитализации составила 11,9% [10,1; 13,8]. Уровень HbA1c был достоверно выше при ДКА: 12,9 против 11,45% (p = 0,004). Значимых различий в зависимости от возраста не выявлено (p = 0,297). Установлена положительная корреляция между HbA1c и длительностью симптомов (r = 0,34; p < 0,001). При длительности симптомов ≤7 дней (n = 48) медиана HbA1c составила 10,6%, при этом у 21 ребенка жалобы отсутствовали, а 6 из них поступили в состоянии ДКА. В этой группе наличие ДКА также ассоциировалось с более высоким HbA1c (12,5%).
Выводы. Уровень HbA1c в дебюте СД1 существенно превышает диагностический порог, коррелирует с тяжестью манифестации и длительностью симптомов, но не зависит от возраста. Высокие показатели HbA1c даже при отсутствии жалоб подтверждают наличие периода скрытой дисгликемии, что открывает перспективы для его апробации в качестве теста первого уровня при массовом скрининге СД1 для первичной профилактики ДКА.
Введение. Детское ожирение достигло масштабов пандемии, однако остается неясным, каким образом генетические факторы, регулирующие костный метаболизм, влияют на развитие ожирения и его метаболические осложнения, а также на состояние минеральной плотности кости у данной категории пациентов.
Цель. Установить ассоциативные связи полиморфных маркеров генов VDR, CALCR и COL1A1 с клиническими фенотипами ожирения и их влияние на состояние костного метаболизма у детей.
Материалы и методы. Обследовано 99 детей с ожирением (54,5% мальчиков, средний возраст 12,7 ± 3,6 года) и 61 здоровый ребенок (контрольная группа). Проведены клинико-анамнестическое обследование, оценка нутритивного статуса, биохимический анализ (липидный профиль, углеводный обмен), двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA) поясничного отдела позвоночника, а также молекулярно-генетическое типирование полиморфизмов CALCR (c.1340 C>T), COL1A1 (с.104-441G>T) и VDR (ApaI, c.1206T>C) с помощью ПЦР и ПДРФ-анализа. Статистический анализ выполнен с использованием критерия χ² Пирсона и расчета отношения шансов (OR).
Результаты. Носительство генотипа СС гена CALCR ассоциировано с ожирением (OR = 11,667; p = 0,014), метаболическим синдромом (OR = 3,895; p = 0,031), повышенным уровнем липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) (OR = 6,833; p = 0,025) и гипертриглицеридемией (OR = 5,679; p = 0,014). Генотип ТТ VDR ApaI в 2,6 раза чаще встречался у детей с ожирением (OR = 2,644; p = 0,040). Генотип GT гена COL1A1 ассоциирован с метаболическим синдромом (OR = 3,339; p = 0,045) и гиперЛПНП (OR = 3,304; p = 0,031), а генотип TT – с гипертриглицеридемией (OR = 6,750; p = 0,044). У пациентов с нормальной минеральной плотностью кости (Z-score от -1 до +1) чаще встречался генотип GT COL1A1 (OR = 3,334; p = 0,037), тогда как генотип СС CALCR ассоциировался с повышенной МПК (Z-score > +1), что может носить компенсаторный характер.
Выводы. Полиморфные варианты генов костного метаболизма вносят значимый вклад в реализацию ожирения, метаболического синдрома, нарушений липидного обмена и минеральной плотности кости у детей. Выделение групп генетического риска может способствовать персонализированной профилактике осложнений.
ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
В данной работе обобщены современные данные клинических рекомендаций (ВОЗ, ESPGHAN, Американская академия педиатрии, национальные программы) и результатов крупных исследований о влиянии прикорма на метаболическое здоровье детей с акцентом на роль микробиоты кишечника, развитие пищевой аллергии, формирование пищевых предпочтений и риск ожирения и метаболического синдрома в последующие годы жизни. Систематический поиск проводился в PubMed, Scopus, Cochrane Library и eLIBRARY.RU, с использованием ключевых слов “complementary feeding”, “infant”, “weaning”, “gut microbiota”, “obesity”, “metabolic syndrome”. На этапе первичного поиска идентифицировано 1 864 публикации. После удаления дублей по названию и аннотации для скрининга были отобраны 1 420 работ, из которых 312 статей с данными рандомизированных контролируемых продольных и когортных исследований включены в полнотекстовый анализ. Из них 64 исследования соответствовали критериям включения и были отобраны для качественного оценки, а 38 – для количественного анализа. Дополнительно 47 обзорных и методологических публикаций использованы для обоснования разделов «Введение» и «Обсуждение». Двести сорок восемь статей были исключены из анализа вследствие несоответствия дизайна, популяции, вмешательства или исходов поставленным критериям. В итоговый систематический обзор включено 64 оригинальных исследования. В обзоре представлены современные подходы к срокам и качественному составу прикорма, обсуждается гипотеза «раннего белка», значение простых сахаров, жирового профиля и пищевых волокон. Рассмотрены механизмы влияния прикорма на состав и функцию кишечной микробиоты, на формирование пищевой толерантности и аллергии, а также на становление устойчивых пищевых предпочтений. Обсуждаются практические аспекты применения международных и национальных рекомендаций в клинической практике педиатра и детского гастроэнтеролога.
Функциональный запор у детей раннего возраста остается одной из наиболее распространенных причин обращения за медицинской помощью в педиатрической практике. Поиск литературных источников проводился в электронных базах данных PubMed/MEDLINE, eLIBRARY.RU, Cochrane Library, Google Scholar за период с 1961 по 2026 г. Оценены более 100 публикаций, из них включены в обзор 57 источников литературы. Современные представления, отраженные в критериях Rome V 2026 г., рассматривают данное состояние не как изолированное нарушение моторики кишечника, а как многофакторное расстройство взаимодействия между кишечником и мозгом, формирующееся под влиянием генетических, микробиологических, нейромоторных, поведенческих и психосоциальных факторов. Такой подход существенно расширяет понимание патогенеза заболевания и требует комплексной оценки состояния ребенка. Особое значение в развитии функционального запора имеют ранние этапы постнатального развития, когда происходит становление кишечной микробиоты, моторной функции желудочно-кишечного тракта и механизмов нейроиммунной регуляции. Нарушение этих процессов может способствовать формированию хронического течения заболевания, развитию ретенционного поведения, мегаректума, энкопреза, а также оказывать негативное влияние на физическое, эмоциональное и социальное благополучие ребенка. В этой связи своевременная диагностика, основанная на выявлении клинических критериев Rome V и исключении «красных флагов» органической патологии, является ключевым условием успешного ведения пациентов. Важнейшими компонентами терапии остаются обучение родителей, устранение факторов, поддерживающих порочный круг запора, сохранение грудного вскармливания, рациональная диетологическая коррекция, применение современных безопасных осмотических слабительных средств и поддержание нормального микробного баланса кишечника в соответствии с действующими международными рекомендациями.
Введение. Гастроэнтерологические заболевания у подростков часто протекают на фоне тревожно-депрессивной симптоматики и соматизации. Однако роль руминаций, когнитивной и психологической гибкости, а также субъективного благополучия в снижении качества жизни при данной патологии у подростков изучена недостаточно.
Цель. Оценить связь эмоциональных и когнитивных факторов с качеством жизни у подростков 14–18 лет с функциональной и органической гастроэнтерологической патологией.
Материалы и методы. Проведено одномоментное сравнительное исследование с участием 222 подростков в возрасте 14–18 лет: 117 пациентов с верифицированной гастроэнтерологической патологией (основная группа) и 105 условно здоровых лиц (контрольная группа). Структура основной группы: функциональная диспепсия – 39 человек, синдром раздраженного кишечника – 30 подростков, хронический гастрит и гастродуоденит – 30, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – 18 пациентов. Применяли госпитальную шкалу тревоги и депрессии (HADS), опросник PHQ-15; качество жизни оценивали с помощью краткой формы опросника SF-36 и гастроинтестинального индекса качества жизни (GIQLI). Также использовали шкалу руминации (RRS), опросник CFI в русскоязычной адаптации, опросник AAQ-II, шкалу удовлетворенности жизнью (SWLS) и шкалу аффективного баланса (ABS).
Результаты. В основной группе большая часть психологических показателей была достоверно выше: тревога (HADS-A: 9,2 ± 3,9 против 5,0 ± 2,7; p < 0,001), депрессия (HADS-D: 7,9 ± 3,7 против 3,9 ± 2,3; p < 0,001), соматизация (PHQ-15:11,7 ± 4,6 против 5,1 ± 2,8; p < 0,001), руминации (RRS: 48,8 ± 12,0 против 36,4 ± 10,4; p < 0,001). Руминации коррелировали с тревогой (r = 0,49), депрессией (r = 0,42) и соматизацией (r = 0,31). Психологическая негибкость была связана с психическим компонентом качества жизни (r = -0,50) и GIQLI (r = -0,31).
Заключение. Подростки с гастроэнтерологической патологией отличались от здоровых сверстников по всем изученным психологическим показателям. Руминации, психологическая негибкость и удовлетворенность жизнью связаны с качеством жизни.
ДЕРМАТОЛОГИЯ
Введение. На долю пеленочного дерматита (ПД) приходится примерно четверть всех дерматологических обращений к врачам первичного звена в первый год жизни.
Цель. Изучить клиническую эффективность и безопасность мягкого крема под подгузник Geltek у доношенных и недоношенных детей первого года жизни для лечения неспецифического ПД легкой и средней степени тяжести.
Материалы и методы. Проведено открытое проспективное сравнительное исследование 60 детей первого года жизни с клинически верифицированным ПД, госпитализированных в педиатрическое отделение ДГКБ им. З.А. Башляевой. Пациенты были распределены на 4 подгруппы в зависимости от проводимого лечения в течение 2 нед.: 1А – топический глюкокортикостероид + крем Geltek, 1Б – топический глюкокортикостероид + барьерный препарат на основе оксида цинка; 2А – монотерапия кремом Geltek, 2Б – монотерапия барьерным средством на основе оксида цинка. Оценивали тяжесть ПД по шкале Стаматаса и SSDDS; статистический анализ проводили в StatTech v.4.12.5 при уровне значимости p < 0,05.
Результаты. К концу исследования в группе 1А чистая кожа наблюдалась у 86,7% (n = 13) пациентов против 53,3% (n = 8) – в 1Б (p = 0,006). В подгруппах с легкими степенями ПД через 7 дней лечения состояния чистой кожи достигли 86,7% (n = 13) детей из 2А против 46,6% (n = 7) – из 2Б (p = 0,043). В группах с монотерапией медиана времени до достижения чистой кожи составила 5 [4–6] дней в 2А и 7 [5–8,5] дней – в 2Б (p = 0,006). Использование крема Geltek ассоциировалось с низкой частотой рецидивов в группах 1А и 2А по сравнению с контролем.
Выводы. Применение мягкого крема под подгузник Geltek в составе комбинированной терапии и в режиме монотерапии у детей с ПД легкой и средней степени тяжести обеспечивает быстрое достижение клинически чистой кожи, снижение частоты рецидивов и хорошую переносимость.
Введение. Ранний возраст – период активной колонизации кожи микробами и становления местного и системного иммунитета. Различные факторы оказывают детерминирующее влияние на микробиоту кожи. Современные подходы к уходу за кожей детей раннего возраста основываются на принципах стабилизации pH, сохранения целостности кожного барьера и оптимального микробного разнообразия.
Цель. Оценить факторы, влияющие на становление микробиоты кожи и ее микробное разнообразие у детей раннего возраста. Материалы и методы. 100 доношенных здоровых младенцев были разделены на две группы, в которых проводился комплексный уход за кожей: в 1-й группе – средствами конвенционального ряда, во 2-й группе – средствами на основе натуральных компонентов. Для каждого участника были собраны два образца микробиоты кожи предплечья: первый – в 1-й день, до использования средств, и второй – через 1 мес. их применения. Для изучения микробиоты использовалась методика секвенирования гена 16S рРНК бактерий. Проводился межгрупповой сравнительный анализ образцов до и после использования средств по уходу за кожей.
Результаты и обсуждение. Выборки были сбалансированы по клиническим данным, а также по показателям альфаи бета-разнообразия на первом визите. Были собраны данные о состоянии кожи участников и средовых факторах. По результатам анализа образцов выявлено влияние возраста на пропорции микробов. Другие факторы – наличие братьев или сестер, домашних животных, состояние кожи – значимо не влияли на состав микробиоты. За время исследования пропорции основных видов от первого ко второму визиту не изменились ни в одной группе. Однако пропорции расширенного набора микробов значимо изменились во 2-й группе.
Выводы. Анализ образцов, собранных до начала использования средств по уходу за кожей, выявил зависимость микробиоты от возраста. Используемые в исследовании средства по уходу за кожей не оказали неблагоприятного влияния на комменсальную микробиоту кожи.
Укусы и ужаления членистоногих являются одной из наиболее распространенных причин обращения пациентов к дерматологам, аллергологам и педиатрам. Несмотря на широкую распространенность данной патологии, клинические проявления реакций на укусы членистоногих остаются разнообразными и могут варьировать от физиологических локальных воспалительных изменений до тяжелых аллергических, токсических и инфекционных осложнений. Для подготовки обзора был проведен поиск публикаций в электронных базах данных PubMed/MEDLINE, eLIBRARY.RU, Cochrane Library, Google Scholar за период с 1994 по 2025 г. После исключения дубликатов и применения критериев отбора было проанализировано 33 источника литературы. В Российской Федерации наиболее частый контакт населения происходит с кровососущими двукрылыми насекомыми, объединяемыми собирательным термином «гнус», который включает комаров, мошек, мокрецов и слепней. В обзоре представлены современные данные о классификации повреждений, вызываемых кровососущими и жалящими членистоногими, рассмотрены основные механизмы развития местных и системных реакций, а также особенности иммунного ответа на антигены слюны и яда. Основное внимание уделено кожным проявлениям, наиболее часто встречающимся в дерматологической практике. Подробно рассмотрены неосложненные местные реакции, экзуберантные локальные реакции (large local reactions), синдром Скитера, папулезная крапивница, гранулематозные и псевдолимфоматозные реакции, вторичные бактериальные осложнения, а также системные аллергические реакции, включая ангионевротический отек и анафилаксию. Отдельно обсуждается клиническое значение буллезных реакций как возможного маркера лимфопролиферативных заболеваний у взрослых пациентов. Представлены современные подходы к лечению укусов и ужалений членистоногих. Показано, что в основе большинства местных аллергических осложнений лежат не только гистамин-опосредованные механизмы, но и клеточно-опосредованное воспаление, что обосновывает применение топических глюкокортикостероидов в качестве терапии первой линии. Особое внимание уделено метилпреднизолона ацепонату – современному негалогенизированному топическому глюкокортикостероиду с благоприятным профилем безопасности, разрешенному к применению у детей начиная с четырехмесячного возраста.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ И ИММУНОЛОГИЯ
Введение. Проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (АТР) широко применяется для выявления туберкулезной инфекции у детей. Однако прогностическое значение пробы с АТР для оценки эффективности терапии туберкулеза остается дискутабельным.
Цель. Изучить динамику результатов кожной пробы с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (АТР) (Диаскинтест®) у детей из очагов туберкулезной инфекции на фоне превентивной химиотерапии.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации 153 детей (в возрасте от 1 года до 17 лет), состоящих на диспансерном учете в Саратовском областном клиническом противотуберкулезном диспансере по IY А-группе, имевших контакт с больными туберкулезом бактериовыделителями. Проводилась оценка результатов кожной пробы с АТР исходно и после проведения курса превентивной терапии в контрольных точках: через 6 мес. и 1 год наблюдения. Результаты. Доказано достоверное уменьшение числа гиперергических результатов проб с АТР после курса превентивной химиотерапии через 6 мес. с 8,5% до 1,9% (в 4,3 раза) и через 1 год наблюдения до 2,6% (в 3,3 раза). Среди положительных результатов размер папулы уменьшился через 6 мес. у 35%, через 1 год – у 50% детей. Негативация пробы достигнута у 10% детей через 6 мес. и 1 год наблюдения.
Выводы. Полученные результаты свидетельствуют о влиянии превентивной химиотерапии на изменение чувствительности кожной пробы с препаратом АТР и, следовательно, о возможности использования пробы для мониторинга за латентной туберкулезной инфекцией у детей и подростков в очагах туберкулезной инфекции. У детей, у которых не произошла конверсия положительных и гиперергических проб, размер папулы существенно не изменился, и они требуют дальнейшего наблюдения для предотвращения развития активного туберкулеза.
Эозинофильное поражение желудочно-кишечного тракта расценивается как хроническое иммуноопосредованное поражение с тканевой инфильтрацией эозинофилами от слизистой до мышечной и серозной оболочки. Распространенность данных заболеваний точно неизвестна, что связано с низкой настороженностью врачей и малоспецифичностью клинических проявлений. В начальном периоде этих заболеваний клиническая картина может имитировать гастроэзофагеальный рефлюкс, острый гастрит, энтеропатию с потерей белка и электролитов, при развитии эозинофильного колита – воспалительное заболевание кишечника. Эозинофильный эзофагит в Российской Федерации с 2024 г. включен в перечень редких (орфанных) заболеваний. Риск развития фиброза и стриктуры пищеварительной трубки увеличивается на 9% с каждым последующим годом задержки диагностики. В статье представлены данные об эпидемиологии, патогенезе и терапии эозинофильного эзофагита у детей (данные литературы и собственные наблюдения). Приведен клинический случай пациента (4 года 7 мес.) с диагнозом «эозинофильный эзофагит», сопровождающийся разбором ошибок и осложнений. В период назначенного комплексного лечения мать отказалась от использования одного из компонентов – топического стероида, а также расширила диету, что привело к резкому ухудшению состояния. По данным морфологического исследования было выявлено нарастание эозинофильной инфильтрации слизистого и подслизистого слоев пищевода, также обнаружены эозинофильные абсцессы и дегрануляция эозинофилов; фиброз. В дальнейшем, при строгом соблюдении диеты с введением в рацион аминокислотной смеси для коррекции калорийности и белка, отмечен первичный клинический эффект через 7 дней. У ребенка исчезли проявления дисфагии, появился пищевой интерес и аппетит, исчезли боли в животе. Таким образом, на данном примере наглядно показано, что несоблюдение всех рекомендаций по питанию и терапии привело к ухудшению состояния через 4 мес. от момента постановки диагноза.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ / ПРАКТИКА
Введение. Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) у детей и подростков ассоциирована с длительной экспозицией повышенного холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛНП) и ранним формированием субклинического сосудистого поражения. Толщина комплекса интима-медиа сонных артерий (тКИМ) является применимым ультразвуковым маркером сосудистого фенотипа, при этом для интерпретации в педиатрии принципиально использование возрастно-половой стандартизации.
Цель. Оценить частоту повышенной тКИМ и ее динамику у детей и подростков с СГХС в условиях реальной клинической практики, а также проанализировать ассоциации изменений тКИМ с динамикой ХС ЛНП и схемой гиполипидемической терапии. Материалы и методы. Выполнено ретроспективное одноцентровое когортное исследование (2019–2025 гг.); включали пациентов 0–17 лет с клинически верифицированной определенной/вероятной СГХС. Индексный визит соответствовал контрольному визиту после примерно 6-месячного этапа немедикаментозной коррекции, на котором выполняли УЗИ сонных артерий с измерением тКИМ. Для анализа динамики тКИМ требовались ≥ 2 измерений и межвизитный интервал ≥ 180 дней.
Результаты. В базе зарегистрировано 1 015 визитов у 473 пациентов; тКИМ измерялась в 760/1015 (74,9%) визитов. В анализ динамики включены 365 пациентов с интервалом наблюдения 482 дня. На индексном визитах тКИМ составила 0,40 мм; коэффициент стандартного отклонения SDS (Standard Deviation Score) тКИМ по Дойону –0,586; тКИМ ≥ 95-го перцентиля выявлялась у 27,4%, каротидная бляшка – у 2,5%. К последнему УЗИ SDS тКИМ снизилась до 0,503; перцентильный ранг (0–1) – до 0,692; медиана абсолютной тКИМ не изменилась, что согласуется с дискретностью/округлением рутинных измерений при наличии небольшого сдвига распределения парных разностей.
Выводы. В условиях реальной клинической практики у детей и подростков с СГХС динамика тКИМ наиболее отчетливо отражается в стандартизованных показателях и связана с величиной снижения ХС ЛНП и достижением индивидуально заданной целевой концентрации ХС ЛНП.
Введение. Недостаточность питания и желудочно-кишечные нарушения широко распространены у детей, получающих паллиативную медицинскую помощь (ПМП), и ассоциированы с ухудшением клинических исходов и снижением качества жизни. Эффективность нутритивной поддержки (НП) в данной популяции во многом определяется переносимостью и вкусовой приемлемостью специализированных продуктов лечебного питания, однако данные об их применении в условиях ПМП ограничены.
Цель. Оценить переносимость, вкусовую приемлемость и влияние на нутритивный статус полимерной изокалорийной смеси у детей, получающих ПМП, в условиях реальной клинической практики.
Материалы и методы. Проведено проспективное многоцентровое наблюдение в медицинских организациях, оказывающих ПМП детям, в Воронеже, Тюмени и Истринском районе Московской области. В исследование были включены дети старше 1 года с недостаточностью питания (z-score массы тела, индекса массы тела (ИМТ), роста или окружности плеча к возрасту от -3 до -1), госпитализированные в июле–августе 2025 г. НП осуществляли с использованием специализированного продукта лечебного питания, применяемого перорально, в составе блюд или через гастростому. Оценивали вкусовую приемлемость (при пероральном приеме), антропометрические показатели, z-score роста, массы тела и ИМТ, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и аппетит исходно и в среднем через 25 дней.
Результаты. В наблюдение были включены 18 детей (5 мальчиков и 13 девочек) в возрасте от 2,8 до 16,3 года (медиана – 8,9 года). Наиболее частыми диагнозами были спинальная мышечная атрофия (38,9%) и детский церебральный паралич (33,3%). Продукт хорошо переносился; выявлено статистически значимое увеличение z-score массы тела и ИМТ (p = 0,004 и p = 0,002 соответственно).
Заключение. Результаты свидетельствуют о хорошей переносимости, высокой вкусовой приемлемости и эффективности специализированного продукта лечебного питания.
Инвагинация кишечника является одной из наиболее частых причин острой хирургической патологии у детей раннего возраста, при этом рецидивирующее течение требует расширенного диагностического поиска для исключения вторичных причин, включая инфекционные, анатомические, воспалительные и аллергические заболевания желудочно-кишечного тракта. Представлен клинический случай ребенка в возрасте 9 мес. с четырьмя эпизодами рецидивирующей инвагинации различной локализации в течение двух месяцев. Дебют заболевания совпал с введением в прикорм творога и сопровождался появлением прожилок крови в стуле. В последующем ребенок неоднократно госпитализировался по поводу тонко-толстокишечной и тонко-тонкокишечной инвагинации, которые были подтверждены при ультразвуковом исследовании и купированы консервативными методами, включая пневмоирригоскопию. С учетом рецидивирующего характера процесса проведено дополнительное обследование, в ходе которого выявлено значительное повышение уровня фекального кальпротектина более 800 мг/кг, увеличение концентрации IgA к глиадину до 82,5 МЕ/мл, а также пограничный уровень ASCA IgG. Наличие крови в стуле, связь клинической симптоматики с введением молочного продукта и данные лабораторного обследования позволили рассматривать в дифференциально-диагностическом ряду гастроинтестинальную пищевую аллергию, целиакию и воспалительные заболевания кишечника. По результатам консультации аллерголога-гастроэнтеролога установлен диагноз гастроинтестинальной пищевой аллергии с сочетанием IgE-опосредованных и не-IgE-ассоциированных механизмов. Представленное наблюдение демонстрирует, что рецидивирующая инвагинация кишечника у детей раннего возраста может быть ассоциирована с аллергическим воспалением кишечной стенки и требует междисциплинарного подхода с участием детского хирурга, гастроэнтеролога и аллерголога. Практическая значимость случая заключается в необходимости углубленного обследования детей с повторными эпизодами инвагинации, особенно при наличии крови в стуле, связи симптомов с введением прикорма и признаков кишечного воспаления для своевременной верификации причины и профилактики рецидивов.
В последние годы зарегистрировано увеличение заболеваемости скарлатиной, отмечались тяжелые и атипичные формы. Скарлатина – острая антропонозная бактериальная инфекция, вызываемая бета-гемолитическим стрептококком группы А (Streptococcus pyogenes), характеризуется лихорадкой, интоксикацией, острым тонзиллитом и характерной экзантемой. Классическая форма заболевания наиболее типична для детей старше 3 лет. В статье приведен случай группового заболевания (четырех случаев) в многодетной семье детей разных возрастов, в т. ч. ребенка первого года жизни. Первый заболевший, мальчик 13 лет, не был изолирован на ранних этапах, что способствовало последовательному инфицированию остальных членов семьи. Рассмотрена клиническая картина в каждом случае, сроки начала терапии и исходы. Зафиксирована выраженная вариабельность течения инфекции. У двух детей заболевание протекало в легкой форме, у ребенка 7 мес. – средней степени тяжести. В одном случае (девочка 9 лет) наблюдалось молниеносное развитие токсико-септической формы с летальным исходом. В представленном наблюдении подчеркивается важность своевременной этиотропной терапии для профилактики ранних и поздних постстрептококковых осложнений.
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
Проведен всесторонний систематический поиск литературы по ключевым словам children, oncology, oncohematology, cardiology, chemotherapy and radiotherapy, toxicity, clinical presentation, diagnostics, treatment, prevention с использованием баз данных PubMed, Web of Science, Cochrane Library, eLIBRARY.RU: резюме с января 2010 г. по декабрь 2025 г. – 1 570, с января 2015 г. по декабрь 2025 г. полнотекстовых статей – 675, обзоров – 165, руководств – 7, метаанализов – 7. В число подходящих исследований вошли рандомизированные контролируемые исследования, наблюдательные когортные исследования, систематические обзоры, метаанализы, действующие клинические рекомендации (консенсусы), описания клинических наблюдений, посвященных ключевым аспектам кардиотоксичности, ее патофизиологии, клиническим проявлениям, инструментальным и лабораторным методам диагностики, лечения и профилактики при солидных и гематологических злокачественных заболеваниях. Критерии исключения: редакционные статьи, авторефераты диссертаций. Авторы данного обзора выступали как два независимых рецензента при просмотре заголовков и аннотаций, после чего через призму собственного более чем 40-летнего суммарного стажа работы в онкологии и гематологии проводили анализ полных текстов подходящих исследований. Разногласия разрешались путем обсуждения, при необходимости привлекался независимый рецензент. После исключения источников из-за несоответствия критериям включения, не прошедших экспертную оценку, с близким содержанием привлечены для написания обзора 74 наиболее информативных и авторитетных источника с привлечением собственного материала. Авторы обзора сформулировали, что стратификация риска у онкологических пациентов до начала химиотерапии имеет решающее значение. Раннее выявление кардиотоксичности и управление факторами риска сердечно-сосудистых побочных эффектов способствуют предотвращению или минимизации кардиотоксичности. Кардиопротективные стратегии включают оптимизацию химиои/или радиотерапии, корригирующую медикаментозную терапию, психологическую помощь, оптимизацию диеты и физические нагрузки.
ШКОЛА ПЕДИАТРА
Расстройства пищевого поведения у детей представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, требующую комплексного научного анализа. Избегающее/ограничительное расстройство пищевого поведения (ИОРПП) является самостоятельной нозологической единицей в классификации РПП. Для данного обзора поиск литературных источников проводился в электронных базах данных PubMed/MEDLINE, eLIBRARY.RU, Cochrane Library, Google Scholar за период с 2001 по 2026 г. В итоге было отобрано 76 источников литературы. При анализе выявлено, что в исследованиях часто изучаются нейробиологические модели ИОРПП, которые ассоциированы с клиническими особенностями пациентов. Понимание клинических подтипов позволяет оценить проблему ИОРПП с точки зрения этиопатогенетических механизмов и выявить факторы риска заболевания. Критически важным является проведение дифференциальной диагностики ИОРПП и других расстройств пищевого поведения, включая пищевую избирательность, пищевую неофобию и детское расстройство питания. Разграничение данных терминов выступает фундаментальным этапом для определения патогенетической сущности нарушений. Известно, что формирование модели пищевого поведения детерминировано совокупностью факторов риска различной этиологии. Минимизация воздействия факторов риска через призму становления модели пищевого поведения становится возможной лишь при глубоком понимании их биопсихосоциальной природы. Соблюдение определенных правил введения продуктов прикорма является эффективной профилактической мерой в отношении пищевой избирательности и расстройств пищевого поведения у детей. Родители зачастую неосознанно могут фиксировать патологические паттерны пищевой избирательности. Ошибки, включая недостаточную толерантность к отказам, игнорирование возрастных особенностей текстур, психоэмоциональное давление и неоптимальную тактику представления новых продуктов, формируют замкнутый круг избегания и селективного потребления. В статье рассматриваются профилактические меры в отношении пищевой избирательности, включающие методы ассоциативного обучения, и подчеркивается важность выбора оптимальных блюд прикорма.
Введение. По данным Всемирной организации здравоохранения, число детей в возрасте от 1 до 15 лет, инфицированных вирусом гепатита C, в мире составляет около 3,2 млн человек. С внедрением препаратов прямого противовирусного действия (ПППД) кардинально изменился подход к терапии. Учитывая длительное течение заболевания, а также наличие изменений метаболического и нутритивного статуса пациентов, можно отметить изменения темпов роста и набора массы тела.
Цель. Оценить динамику массо-ростовых показателей и индекса массы тела (ИМТ) у детей с хроническим вирусным гепатитом С (ХВГС) до и после терапии ПППД.
Материалы и методы. В одноцентровое нерандоминизированное исследование на первом этапе был включен 41 доношенный ребенок с ХВГС, реализовавший перинатальный контакт. После исключения 7 пациентов итоговая когорта составила 34 ребенка, которые получали ПППД (глекапревир 100 мг и пибрентасвир 40 мг) в течение 8–12 нед. Анализ антропометрических показателей (рост, масса, ИМТ) проводили по данным на момент рождения, а также за 6 мес. до и через 6 мес. после устойчивого вирусологического ответа.
Результаты. Исходные показатели антропометрических измерений на момент рождения соответствовали нормативным значениям для здоровых доношенных детей. До назначения терапии у 76,4% детей значения ИМТ соответствовали норме (SDS ИМТ от -1,0 до +1,0), у 8,8% была выявлена недостаточность питания (SDS ИМТ от -1,0 до -2,0), а у 14,8% – избыточная масса тела (SDS ИМТ от +1,0 до +2,0). Через 6 нед. после получения устойчивого вирусологического ответа нормальные значения SDS ИМТ были зарегистрированы у 82,4% детей, недостаточность питания – у 5,9%, избыточная масса тела – 11,7%. Динамика массы тела до начала лечения и после имела статистические значимые различия (р = 0,016).
Заключение. Массо-ростовые показатели детей с ХВГС, инфицированных вертикально, не отличались от показателей условно здоровых сверстников на всех этапах наблюдения. Терапия ПППД не оказала негативного влияния на физическое развитие пациентов.
Синдром резистентности к андрогенам (САР) – одна из наиболее частых причин нарушения формирования пола (НФП) с кариотипом 46,XY, обусловленная патогенными вариантами в гене рецептора андрогенов (AR), приводящими к полной или частичной потере чувствительности тканей. Специфических клинико-лабораторных критериев для дифференциальной диагностики с другими формами НФП не существует, а верификация диагноза нередко затруднена отсутствием достаточной доказательной базы для оценки патогенности выявленного варианта. Настоящая статья представляет интерес, поскольку описывает клинический случай – семейный случай синдрома Морриса у двух сибсов с кариотипом 46,XY, обусловленный ранее не описанным вариантом c.2342T>C в гене AR (p.Met781Thr). Пробанды имели женский фенотип, аплазию матки и влагалища; НФП заподозрено при хирургическом лечении паховых грыж, в мешках которых обнаружена ткань семенников. Диагноз подтвержден молекулярно-генетически. Выполнена лапароскопическая гонадэктомия, назначена заместительная гормональная терапия эстрадиолом, в связи с остеопорозом – препараты витамина D и кальция. Семейный характер наблюдения позволил расценить ранее не описанный вариант в гене AR как патогенный и каузальный. Таким образом, паховая грыжа у фенотипической девочки требует обязательного исключения НФП, прежде всего синдрома Морриса, посредством кариотипирования и молекулярно-генетического исследования.
Введение. Пандемия COVID-19 обусловила необходимость изучения ее влияния на уровень и структуру заболеваемости в различных возрастных группах для разработки профилактических и противоэпидемических мероприятий.
Цель. Изучить структуру заболеваемости, клинико-лабораторные показатели и особенности выбора терапии у детей с респираторной патологией в период до и после пандемии COVID-19 в Кыргызской Республике (КР).
Материалы и методы. Проведено ретроспективное одноцентровое клиническое исследование состояния здоровья детей, госпитализированных в период с 2018 по 2023 г. Изучены данные 945 медицинских карт стационарных пациентов. Проанализирована структура заболеваемости детей в КР. В работе применялись статистический и аналитический методы исследования, а для расчета показателей – программа SPSS 23.0.
Результаты. В 2022 г. после пандемии зафиксирован рост заболеваемости детей по всем нозологиям в КР. Наиболее высокий показатель отмечен в г. Бишкеке – 114 428 случаев на 100 тыс. населения, что в 2,7 раза превышало показатель 2020 г. (41 842 случая). Дети в возрасте до 1 года болели в 2–3 раза чаще по сравнению с детьми в возрасте от 1 до 15 лет. В 2024 г. показатель заболеваемости детей в возрасте до 1 года составил 88 962,4 случая на 100 тыс. населения, что на 4,7% ниже по сравнению с 2022 г. (93 410,8 случая) и на 2,2% выше по сравнению с 2023 г. (87 033,6 случая).
Заключение. Проведенный анализ свидетельствует о необходимости дальнейшего совершенствования лечебно-диагностической работы и оптимизации организации медицинской помощи в системе здравоохранения КР. Опыт работы педиатрической службы Национального центра охраны материнства и детства с детьми, страдающими инфекционными заболеваниями, включая новую коронавирусную инфекцию, способствовал формированию мультидисциплинарной команды специалистов для оказания консультативно-методической и практической помощи медицинским работникам стационаров регионов КР.
Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) представляет собой нозологическую единицу со сложными патогенетическими механизмами и полиморфной клинической картиной, остающимися предметом активного научного исследования. Эпидемиологическая значимость заболевания возрастает в связи с увеличением случаев диагностики в географически нетипичных регионах, включая Российскую Федерацию, что коррелирует с процессами миграции населения. Актуальность изучения клинической картины, диагностических алгоритмов и современных подходов к терапии ССЛ обусловлена необходимостью своевременной верификации диагноза врачами различных специальностей. Отсроченная диагностика ассоциирована с повышенным риском развития системного АА-амилоидоза с последующим формированием хронической почечной недостаточности. В статье продемонстрирован клинический случай из собственной практики долгого пути верификации семейной средиземноморской лихорадки из-за многообразия симптоматики.
С 6-месячного возраста у ребенка возникали эпизоды повышения температуры тела до фебрильных цифр, сопровождающиеся болями в суставах, животе, а также эпизодами разжиженного стула, длительностью до 3 дней. Лабораторно в крови отмечалось резкое повышение уровня воспалительных маркеров: СРБ от 280 до 350 мг/л, СОЭ от 40 до 70 мм/ч, тромбоцитоз. За время болезни ребенок был госпитализирован в различные отделения. Выписывался из стационаров с самыми разнообразными диагнозами. В возрасте 5 лет 8 мес. ребенок был консультирован ревматологом. Заподозрено аутовоспалительное заболевание, рекомендовано выполнение генетического исследования. Проведенное молекулярно-генетическое исследование обеспечило верификацию диагноза и выбор адекватной тактики лечения. Описанный случай подтверждает сложности диагностики периодической болезни у детей, что требует от клиницистов повышенного внимания к редким генетическим заболеваниям.
Введение. Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из ведущих причин детской смертности. Их распространенность достигает 9 случаев на 1 000 живорожденных. Несмотря на совершенствование методов диагностики и внедрение раннего скрининга, остается актуальным изучение влияния антенатальных и перинатальных факторов.
Цель. Изучить часто встречаемые факторы развития ВПС новорожденных, и на их основании разработать шкалу оценки риска развития врожденных пороков сердца у доношенных новорожденных на основе анамнестических и перинатальных факторов Risk of congenital heart defects in newborns (RiskCHD-Scale).
Материалы и методы. Были обследованы 55 доношенных новорожденных с ВПС. Проведен анализ анамнестических данных и результатов общих клинических исследований доношенных новорожденных. На основании полученных данных разработана шкала RiskCHD Scale, основанная на совокупности инфекционных, генетических, акушерских и социальноэкологических факторов. Изучена достоверность и надежность (по коэффициенту α-Кронбаха) RiskCHD Scale у 67 новорожденных с ВПС и 1 023 здоровых детей в течение трех лет.
Результаты. В ходе изучения анамнестических данных было выявлено превалирование у матерей хронической соматической патологии (34,5%), острых респираторных заболеваний в период беременности (67,3%), отягощенных акушерско-гинекологических анамнезов. На основе полученных данных разработана шкала RiskCHD Scale, включающая восемь разделов и 38 пунктов. Шкала продемонстрировала высокую согласованность (α-Кронбаха ≥ 0,8), валидность и практическую эффективность, позволяя снизить число пропущенных случаев ВПС и повысить результативность ранней диагностики.
Выводы. Формирование ВПС у новорожденных определяется комплексом антенатальных и перинатальных факторов, среди которых ведущую роль играют инфекционные процессы и соматическая патология матери. Шкала RiskCHD Scale является надежным инструментом для раннего выявления врожденных пороков сердца, доступным для применения в практике семейных врачей, неонатологов и детских кардиологов.
Представленный клинический случай описывает фатальное течение заболевания у новорожденного с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом в сочетании с гигантоклеточным гепатитом и газом в портальной вене. Этот случай интересен тем, что в нем сочетаются несколько редких и сложных патологий. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом – это врожденный порок развития, требующий хирургической коррекции. Операция была успешно проведена на вторые сутки жизни ребенка. Гигантоклеточный гепатит крайне редко встречается у новорожденных и является морфологическим диагнозом, основанном на гистологическом выявлении гигантоклеточной пролиферации гепатоцитов. Диагноз гепатита пациенту был поставлен на основании ухудшения показателей функции печени: нарастание желтухи, увеличение уровня конъюгированного билирубина и геморрагический синдром. Газ в портальной вене – так же редкое явление у новорожденных, которое в данном случае было выявлено на 3-и сут. жизни по данным ультразвукового исследования печени. Причиной этого явления явилась катетеризация пупочной вены при отсутствии у пациента некротизирующего энтероколита. Сочетание этих 3 нозологий привело к развитию тяжелой печеночной недостаточности, геморрагического синдрома и полиорганной недостаточности, что в конечном итоге привело к летальному исходу на 13-е сут. жизни ребенка. Данный клинический случай демонстрирует сложность диагностики и лечения редких заболеваний у новорожденных. Ранняя диагностика и хирургическая коррекция атрезии пищевода являются критически важными для выживания новорожденных с этим пороком развития. Гигантоклеточный гепатит у новорожденных является крайне тяжелым заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Необходимы дальнейшие исследования для выявления причин и разработки эффективных методов лечения гигантоклеточного гепатита у новорожденных. В настоящее время в большинстве случаев единственным методом лечения является трансплантация печени. Газ в портальной системе печени у новорожденных требует тщательного обследования для выявления причины и своевременного лечения. Этот клинический случай подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода к ведению новорожденных с редкими и сложными заболеваниями, а также необходимость проведения дальнейших исследований для улучшения диагностики и лечения этих состояний.
Введение. На сегодняшний день весьма актуальны вопросы изучения на клеточном уровне влияния регуляторных соединений, в том числе катехоламинов и серотонина, на формирование дисгармоничности физического развития. Особый интерес вызывает исследование детей с умственной отсталостью.
Цель. Изучить содержание регуляторных параметров в лимфоцитах в зависимости от гармоничности развития у детей с умственной отсталостью.
Материалы и методы. В исследовании приняли участие 144 ребенка в возрасте 7–11 лет: 34 ребенка с диагнозом умственная отсталость легкой (F70, n = 18) и умеренной (F71, n = 16) степени тяжести; контрольную группу составили 110 интеллектуально здоровых детей. По результатам антропометрического обследования оценивалась гармоничность физического развития. Содержание серотонина и катехоламинов определялось люминесцентно-гистохимическим методом.
Результаты. Содержание катехоламинов увеличивается от дефицита массы тела к избытку массы, тогда как содержание серотонина снижается по мере нарастания жирового компонента во всех обследованных группах детей (p < 0,05). Дети с легкой степенью тяжести характеризуются более высокими значениями катехоламинов и сниженными показателями серотонина по сравнению с умеренной степенью тяжести (p < 0,05). Кроме того, у детей с умственной отсталостью вне зависимости от гармоничности развития содержание серотонина значительно снижено относительно контрольной группы (p < 0,05).
Заключение. У детей с легкой степенью умственной отсталости превалирует гармоничное развитие, так же как и в контрольной группе. Среди детей с умеренной степенью тяжести доминирует избыточная масса тела. Однако выявленные различия в содержании катехоламинов и серотонина в лимфоцитах между степенями тяжести требует более детального исследования механизмов формирования физического развития у детей с умственной отсталостью. Вместе с тем содержание регуляторных параметров однонаправленно изменяется в зависимости от варианта физического статуса при разном уровне интеллектуального развития, что свидетельствует об общефизиологических закономерностях контроля метаболических процессов.
ISSN 2658-5790 (Online)
































