16 марта 2025 г. в Москве на кафедре педиатрии имени академика Г.Н. Сперанского Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования Министерства здравоохранения РФ состоялось заседание экспертного совета по педиатрии. Мероприятие прошло под председательством заведующей кафедрой, д.м.н., профессора, заслуженного врача РФ И.Н. Захаровой, а также академика РАН, д.м.н., профессора, заведующего кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии Российского университета медицины Министерства здравоохранения РФ, заместителя директора по научной работе Центрального научно-исследовательского института эпидемиологии Роспотребнадзора А.В. Горелова. Тема заседания была посвящена профилактике антибиотик-ассоциированного синдрома и антибиотикорезистентности в педиатрии.

В год 80-летия Победы в Великой Отечественной войне мы вспоминаем подвиг медицинских работников блокадного Ленинграда – мужественных, стойких и отважных людей. В истории войн большие города не выдерживали осаду, они или сдавались, или вымирали в связи с эпидемиями. Но Ленинград жил, работал, сражался. И вместе с родным городом сотрудники Ленинградского педиатрического медицинского института (ЛПМИ) – врачи, медицинские сестры, лаборанты, санитарки работали в экстремальных условиях, а студенты продолжали обучение в холодных аудиториях без электричества, при этом многие из них находились в состоянии алиментарной дистрофии. В данной статье мы обратимся к уникальным материалам, которые хранятся в архиве кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины имени профессора Д.Д. Лохова Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета: к протоколам патологоанатомических и судебно-медицинских вскрытий, изложенных в журналах Клинической больницы Ленинградского государственного педиатрического медицинского института за период с 8 сентября 1941 г. по 27 января 1944 г. Протоколы вскрытий – это летопись страшной Ленинградской блокады, наиболее тяжелой, массовой и долговременной экстремальной ситуации, которую когда-либо переживали люди в современной истории. Результатом работы прозектора всегда является сформулированный окончательный диагноз. В тяжелые годы блокады, когда вследствие недоедания, как количественного, так и качественного, переохлаждения, переутомления и психических травм, происходило изменение течения многих, в том числе и опасных, заболеваний, замедление процессов регенерации при ранениях, имела место атипичная клиническая картина острых инфекций. Правильность диагностики позволила не допустить распространение инфекций, лечить различные заболевания в условиях алиментарной дистрофии, авитаминоза. Пристальное внимание прозекторов было направлено на выявление признаков особо опасных инфекций.

Введение. Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) у глубоконедоношенных новорожденных значимо влияют на течение раннего неонатального периода и могут существенно влиять на исходы их выхаживания.

Цель. Разработать новые способы прогнозирования внутрижелудочковых кровоизлияний у глубоконедоношенных новорожденных.

Материалы и методы. Обследовано 227 глубоконедоношенных детей с гестационным возрастом менее 32 нед.: 1-ю группу составили 125 детей с ВЖК различной степени тяжести, в том числе 1а подгруппу – 80 c ВЖК I степени, 1b – 39 c ВЖК II степени, 1c – 6 детей с ВЖК III степени; 2-ю группу (группу сравнения) составили 102 глубоконедоношенных ребенка без ВЖК. Проведен анализ состояния здоровья матерей новорожденных детей, течения настоящей беременности и родов, течения периода ранней неонатальной адаптации; исследованы лабораторные показатели: нейромодулин (grоwth аssосiаtеd prоtеin-43 (GАP-43), β-аррестин-2, тромбоцитарные индексы у детей в зависимости от ВЖК. Проведен расчет факторов риска с применением программы «Оpen Еpi».

Результаты и обсуждение. Факторами риска формирования ВЖК являются отсутствие или неполная антенатальная профилактика респираторного дистресс-синдрома, тяжелая асфиксия при рождении, проведение инвазивной искусственной вентиляции легких. Факторами, способствующими профилактике ВЖК, являются плацентарная недостаточность и синдром задержки внутриутробного развития. Выявлено значение концентрации GАP-43 и β-аррестина-2 в сыворотке крови новорожденного для развития ВЖК вне зависимости от степени недоношенности. Развитие ВЖК у глубоконедоношенных новорожденных сопряжено с высокими показателями гранулярности тромбоцитов (р = 0,002) и низкими – тромбокрита (р = 0,004), при более высоких уровнях кальция в крови.

Выводы. Результаты исследования позволили разработать новые способы прогнозирования ВЖК у глубоконедоношенных пациентов для возможности персонифицированного подхода к их ведению.

Частота развития бронхолегочной дисплазии в ведущих клиниках всего мира остается высокой и в некоторых странах даже увеличивается, что напрямую зависит от срока гестации и длительности респираторной терапии. Несмотря на значительное увеличение показателей выживаемости недоношенных детей и снижение распространенности других заболеваний, заболеваемость бронхолегочной дисплазией остается высокой. За последние три десятилетия частота бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей в разных странах мира варьировалась от 11 до 50% и становилась все более распространенной из-за совершенствования методик выхаживания и, как следствие, повышения выживаемости крайне недоношенных детей. На сегодняшний день специфических методов лечения, предотвращающих развитие бронхолегочной дисплазии, не существует. Однако предотвращение преждевременных родов и антенатальная стероидная профилактика, оптимальные респираторные подходы с предпочтением неинвазивной вентиляции, а также применение экзогенных сурфактантов снижают частоту и риск развития бронхолегочной дисплазии. В статье приведено клиническое наблюдение группы детей, в которую было включено 22 ребенка (9 девочек, 13 мальчиков) с угрозой развития или течения бронхолегочной дисплазии. Все дети проходили лечение в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных Областного перинатального центра ГБУЗ НО «Городская клиническая больница №40 Автозаводского района г. Нижнего Новгорода» и получали комбинированную терапию. Опыт применения сурфактанта ингаляционным методом у недоношенных детей показал положительные исходы.

Введение. Среди острых воспалительных заболеваний дыхательных путей у детей ведущее место принадлежит острому бронхиту, основным симптомом которого является кашель. В лечении кашля широко используются комбинированные препараты, оказывающие комплексное действие на различные патогенетические механизмы.

Цель. Оценить эффективность и безопасность комбинированного препарата, содержащего бромгексин, гвайфенезин и сальбутамол у детей с острым необструктивным и обструктивным бронхитом.

Материалы и методы. Под наблюдением находилось 60 детей с острым необструктивным бронхитом вирусной этиологии в возрасте от 2 до 12 лет и 30 детей с острым обструктивным бронхитом, имеющих легкое течение, в возрасте от 2 до 6 лет. Дети с острым необструктивным бронхитом разделены на 2 группы; основная – 35 детей, получающих в составе терапии комбинированный препарат, содержащий бромгексин, гвайфенезин и сальбутамол в возрастной дозе 4–5 дней, и группа сравнения – 25 детей, получающих в составе терапии амброксол. Эффективность оценивали на основе изучения динамики основных клинических симптомов заболевания.

Результаты и обсуждение. Выявлено, что назначение комбинированного препарата, содержащего бромгексин, гвайфенезин и сальбутамол, показало клиническую эффективность у детей с необструктивным бронхитом в 88,7% случаев, а при легкой бронхообструкции – в 86,6%, что проявилось выраженной положительной динамикой со стороны основных клинических симптомов заболевания, а также снижением развития бактериальных осложнений. Препарат хорошо переносится (91,4% случаев) и редко дает несерьезные нежелательные явления.

Выводы. Комбинированный препарат, содержащий бромгексин, гвайфенезин и сальбутамол, показал высокую клиническую эффективность и хорошую переносимость как при необструктивном бронхите, так и при легкой бронхообструкции, что позволяет рекомендовать его как одно из средств выбора при лечении данной патологии.

В структуре общей заболеваемости респираторная аллергическая патология сегодня занимает третью позицию, но, по прогнозам Всемирной организации здравоохранения, уже к 2050 г. займет первое место. По данным статистики, распространенность аллергического ринита в России составляет до 24%. Число случаев аллергического ринита у детей растет, и почти у половины пациентов с аллергическим ринитом симптомы развиваются в возрасте до 6 лет. Аллергический ринит негативно влияет на качество жизни, успеваемость в школе и общее состояние здоровья. Частым коморбидным состоянием при данном заболевании у детей является гипертрофия аденоидов, которая тесно взаимосвязана с аллергическим процессом в полости носа. Использование интраназальных кортикостероидов (мометазона фуроата) в качестве монотерапии значительно уменьшает как симптоматику аллергического ринита, так и размеры глоточной миндалины. Применение мометазона фуроата в сочетании с ингибитором лейкотриенов монтелукастом позволяет обеспечить лучшие результаты и снизить количество рецидивов по сравнению с монотерапией интраназальным мометазона фуроатом. Согласно проанализированным клиническим наблюдениям у пациентов с аллергическим ринитом и гипертрофией аденоидов, мометазона фуроат и комбинация мометазона фуроата и монтелукаста показали хороший клинический эффект. На основании анализа систематических обзоров по этиологии, клинике и диагностике аллергического ринита в сочетании с гипертрофией аденоидов, данных по взаимосвязи гипертрофии аденоидов и аллергического ринита и способах их коррекции, а также клинических исследований по эффективности и безопасности применения мометазона фуроата и монтелукаста сделан вывод о целесообразности их использования в комплексной терапии аллергического ринита и гипертрофии аденоидов у детей.

Острые респираторные инфекции (ОРИ) можно назвать глобальным бременем современной педиатрии. Наиболее частой заболеваемости ОРИ преимущественно вирусной этиологии подвержены дети первых 6 лет жизни: младенцы, а также дети раннего и дошкольного возраста. Это объясняется в первую очередь физиологическими особенностями их иммунной системы. В этой связи актуализируется вопрос рационального подбора препарата иммунотропной направленности с доказанной эффективностью и безопасностью, способного как повышать резистентность к инфекционным агентам, так и увеличивать эффективность проводимой комплексной терапии ОРИ, особенно у наиболее уязвимых с точки зрения иммунного ответа категорий пациентов. Среди многочисленных иммуномодулирующих препаратов выделяется группа бактериальных лизатов, привлекающая внимание практикующих врачей и исследователей в контексте неспецифической иммунопрофилактики и иммунотерапии ОРИ. Применение препаратов данного спектра способствует активации врожденного и адаптивного звеньев иммунитета, более быстрому купированию симптомов респираторной инфекции, а также снижает риск развития осложнений и, соответственно, уменьшает потребность в антибактериальной терапии. Особенностью фармакологического действия этой группы лекарственных средств является не только индукция адаптивного иммунного ответа против патогенов, антигены которых входят в состав лизатов бактерий, но и повышение резистентности ко многим другим бактериальным и вирусным инфекционным агентам. Среди бактериальных лизатов по уровню доказательности лидирует ОМ-85 – наиболее изученный модулятор противоинфекционной защиты дыхательных путей. Его эффективность и безопасность продемонстрированы в многочисленных рандомизированных клинических исследованиях. В статье приведены данные, подтверждающие преимущества ОМ-85 перед другими лекарственными препаратами иммунотропного звена.

Вирусные заболевания респираторного тракта являются одной из наиболее актуальных проблем здравоохранения во всем мире. Вирусы гриппа, парагриппа, риновирусы, аденовирусы, вирусы герпеса, энтеровирусы, вирусы ЕСНО и Коксаки, проникая воздушно-капельным путем и поражая слизистые оболочки, вызывают катаральное воспаление в местах инвазии, что сопровождается явлениями ринита, фарингита, тонзиллита, ларингита, трахеита. Вирусы детерминируют комплекс иммунологических нарушений, приводящих к дисбалансу клеточных и гуморальных факторов иммунитета, изменению мукоцилиарного клиренса, что способствует хронической персистенции вирусов и присоединению бактериальной инфекции. Авторы рассматривают особенности клинического течения вирусных поражений респираторного тракта, возможные осложнения и подходы к терапии данных состояний. В условиях отсутствия эффективного этиотропного лечения для большинства респираторных вирусных инфекций большое значение приобретает возможность влияния на течение заболевания посредством стимуляции фагоцитоза, Т-лимфоцитов, уменьшения продукции провоспалительных цитокинов и повышения уровня иммуноглобулинов и интерферонов. Авторы обсуждают перспективы использования инозина пранобекса – синтетического производного пурина в качестве иммуностимулирующего и неспецифического противовирусного средства в терапии воспалительных заболеваний респираторного тракта, вызванных вирусной инфекцией. Заболеваемость гриппом и ОРВИ в большинстве своем имеет определенный сезонный характер, однако, помимо контакта с заболевшими, имеет значение состояние иммунной системы, что объясняет рецидивирование вирусных инфекций у детей раннего возраста и взрослых, имеющих хроническую соматическую патологию, сопровождающуюся иммуносупрессией. При этом физиологические особенности иммунной системы в раннем возрасте характеризуются прежде всего недостаточностью клеточных и гуморальных факторов местного иммунитета. Данное обстоятельство приобретает особое значение в условиях недостаточной эффективности терапии респираторных вирусных инфекций имеющимися противовирусными и симптоматическими средствами и позволяет рассмотреть перспективу применения иммуностимулирующих препаратов. Авторы делают вывод об эффективности и безопасности применения инозина пранобекса в терапии широкого спектра респираторных вирусных инфекций.

Введение. Актуальной задачей является изучение индивидуальных клинических вариантов ожирения в отдельных группах пациентов, в т. ч. у мальчиков-подростков.

Цель. Изучить гетерогенность показателей качества сна, эмоциональных и поведенческих характеристик, пищевого поведения у мальчиков-подростков с ожирением.

Материалы и методы. Обследовано 164 подростка в возрасте 14–17 лет: 137 – с ожирением и 27 – практически здоровых. Исследование качества сна проводилось по шкале сна и бодрствования подростков. Для выявления симптомов нарушений поведения и эмоциональной сферы использовался опросник Ахенбаха. Для оценки отдельных вариантов изменения пищевого поведения, включая ограничительное, эмоциональное и экстернальное, применялся голландский опросник пищевого поведения.

Результаты. Были выделены 6 кластеров наблюдений. Первый состоял из подростков, не имеющих выраженных нарушений пищевого поведения, однако с нарушениями мышления и высокой агрессией на фоне соматических жалоб. Второй – дети с выраженными нарушениями сна, пищевого поведения на фоне низкой социальной адаптации и высокого уровня агрессии. Третий – подростки с отсутствием явных изменений пищевого поведения, хорошим качеством сна, отсутствием выраженных психологических проблем. Четвертый – социально адаптированные подростки, однако с выраженными интернализованными проблемами и эмоциональным пищевым поведением. Пятый – без выраженных проблем в социальной и эмоциональной сфере, однако имеющих нарушения пищевого поведения на фоне выраженного девиантного поведения и элементов агрессии. Шестой – из социально адаптированных подростков с выраженным ограничительным пищевым поведением и отсутствием нарушений эмоциональной сферы и соматических жалоб. Большинство клинически здоровых детей относились к третьему, наиболее благоприятному кластеру, тогда как подростки с ожирением имели более разнообразное представительство кластеров, и отнесение пациентов к любому кластеру в сравнении с третьим было значимым предиктором нарастания z-скора ИМТ.

Выводы. Выявлены существенные различия эмоционально-поведенческих характеристик подростков с ожирением, которые следует учитывать при выборе тактики лечения.

Введение. Выбор лекарственных средств для лечения интеркуррентных заболеваний при сахарном диабете (СД) ограничен: препараты, содержащие глюкозу и сахарозу, повышают гликемию. В состав лекарств также могут входить вещества, ложно распознаваемые глюкометром вместо глюкозы, что может привести к ошибкам в коррекции инсулинотерапии. Ибупрофен и парацетамол не влияют на точность определения глюкозы глюкометром; интерференция муколитиков и вспомогательных веществ не изучена.

Цель. Оценить влияние жидких лекарственных форм популярных жаропонижающих и препаратов для лечения кашля, применяемых у детей, на точность определения глюкозы с помощью глюкометра.

Материалы и методы. Мы протестировали образцы сиропов жаропонижающих средств (ибупрофен, нурофен, парацетамол), сиропов/растворов препаратов, применяемых от кашля (лазолван, бромгексин). Сироп парацетамола содержал сахарозу; в состав всех сиропов, кроме бромгексина, входил глицерол; в состав сиропов парацетамола и бромгексина – пропиленгликоль. Мы добавляли каплю образца каждого лекарственного средства в контрольный раствор (КР) с низкой и высокой концентрацией глюкозы, после этого проводили измерение концентрации глюкозы с помощью глюкометра. Полученные результаты сравнивали с нормативами для соответствующего КР. Каждый тест повторялся 5 раз.

Результаты. Добавление сиропов жаропонижающих препаратов к КР приводило к завышению результата независимо от наличия сахарозы в сиропе. Добавление раствора лазолвана не искажало результат, а добавление сиропа повышало его. Добавление раствора или сиропа бромгексина приводило к одинаковому пограничному завышению результата.

Заключение. Пациентам с СД следует избегать использования лекарственных препаратов в форме сиропов, даже если они не содержат глюкозу и сахарозу, т. к. входящие в состав сиропа вспомогательные вещества могут ложно завышать значения гликемии, определяемые глюкометром. Наши результаты позволяют предположить, что использование растворов более безопасно. Важно учитывать, что активные вещества в некоторых лекарствах также могут искажать результаты измерения уровня глюкозы в крови.

Микробиом кишечника играет центральную роль в развивающемся организме, являясь основополагающей частью двунаправленных функциональных осей. Существует перекрестное взаимодействие между составом микробиома кишечника и развитием иммунной системы, метаболизмом, нейрогенезом, целостностью желудочно-кишечного тракта и многими другими процессами. Активно обсуждаются механизмы, посредством которых осуществляется данное влияние. Было обнаружено, что микробиота кишечника взаимодействует с мозгом через ось «микробиота – кишечник – мозг», регулируя различные физиологические процессы. Считается, что микробиота кишечника регулирует развитие нервной системы по 3 направлениям: иммунный путь, нейронный путь и эндокринно-системный путь, которые пересекаются и взаимодействуют друг с другом. Кишечный микробиом – динамически видоизменяющаяся система, паттерн развития которой имеет определенные закономерности. В период внутриутробного развития формирование микробиома происходит параллельно со сложным, генетически детерминированным процессом нейронтогенеза. Новые исследования подтверждают активное влияние микробиома кишечника и его метаболитов на нервно-психическое развитие детей. Однако гомеостаз в системе «микробиота – кишечник – мозг» может быть нарушен, что повышает риск развития нейропсихических расстройств, включая расстройства аутистического спектра, синдром дефицита внимания и гиперактивности. На разнообразие и численность бактериальной колонизации оказывают влияние ряд факторов, в том числе питание младенца. Справедливо большое внимание уделяется роли конкретных питательных веществ в развитии нервной системы детей раннего возраста. Своевременная дотация критически важных компонентов пищи является основанием для разработки подходов, обеспечивающих профилактику целого ряда заболеваний нервной системы. Учитывая тот факт, что показатели грудного вскармливания все еще остаются ниже желаемых значений, необходимо уделить особое внимание компонентам искусственных смесей, влияющих на здоровье младенцев.

Введение. Псориазу часто сопутствуют ожирение, инсулинорезистентность, артериальная гипертензия и дислипидемия. Отмечено, что чем выше показатель PASI, тем выше риск развития ожирения у пациентов.

Цель. Изучить полиморфизм генов FADS1 rs174544, FADS1 rs174583, APOE rs769452, APOA1 rs1799837, FTO rs9939609, LIPC rs2070895, их влияние на нутритивный статус у детей с псориазом.

Материалы и методы. В одноцентровом одномоментном когортном исследовании изучен полиморфизм генов у 45 пациентов, средний возраст 14,05 года. Единый протокол обследования: PASI; Antro Plus WHO, биоимпеданс МЕДАСС. Генотипирование образцов геномной ДНК проводилось в режиме реального времени на амплификаторе (RT-PCR) ДТ-Прайм. Статистический анализ StatTech v. 3.1.8.

Результаты. PASI в среднем – 32,2 балла. Средний показатель индекса массы тела (ИМТ) составил 22,6 кг/м² (20,288; 25,069), Z-score ИМТ составил 1,706 (-0,175; 0,928). Избыточная масса тела и ожирение наблюдаются у подростков по Z-score массы (17,1%) и ИМТ (5,7%) в основном у мальчиков. Для детей с ожирением характерны аллели СС FADS1 rs174544 и FADS1 rs174583; корреляции с активной клеточной массой (p = 0,034), ее долей (p = 0,013) и скелетно-мышечной массой (СММ) (p = 0,049). APOE rs769452 встречается только гомозиготный вариант Leu/Leu. У детей с ожирением встречается чаще аллель СС APOA1 rs1799837. Ген FTO rs9939609 встречался в аллелях АТ и АА у детей с избытком массы тела и ожирением. Для носителей ТТ – наиболее высокая доля %СММ (p = 0,026). Для %СММ (U-критерием Манна – Уитни) статистически значимые различия выявлены (p < 0,05) между А/A и T/T (p = 0,028) A/T и T/T (p = 0,008).

Выводы. Ожирение и псориаз, имея разные корни, могут регулироваться одними генами. Однако взаимосвязь между псориазом и ожирением у детей до конца не изучена и остается предметом исследований и дискуссий в научной литературе.

У новорожденных и детей раннего возраста кожа отличается относительной морфофункциональной незрелостью, сниженной степенью дифференцировки структурных элементов и толщиной эпидермального и дермального слоев, вследствие чего наблюдается повышенная восприимчивость к воздействию экзогенных факторов и повышенный риск проникновения патогенов, что увеличивает вероятность развития инфекционных и воспалительных процессов. Пеленочный дерматит является распространенным воспалительным заболеванием кожи, которое значительно снижает качество жизни ребенка и его родителей. Основными симптомами являются покраснение, отечность и дискомфорт в области подгузника. Эффективное лечение и профилактика пеленочного дерматита требуют восстановления и укрепления кожного барьера, а также обеспечения достаточного увлажнения кожи. В данной статье рассматриваются анатомо-физиологические особенности кожи новорожденных и детей раннего возраста, определяющие ее повышенную чувствительность и уязвимость к внешним воздействиям. Подробно анализируются факторы, способствующие развитию пеленочного дерматита, включая повышенную влажность, трение, воздействие мочи и кала, а также нарушение барьерной функции кожи. Особое внимание уделено профилактике и лечению пеленочного дерматита при использовании средств, обладающих барьерными свойствами, в частности эмолентов. Основная задача эмолентов – восстановление липидного барьера кожи, ее питание и глубокое увлажнение, обогащение необходимыми липидами и аминокислотами, уменьшение раздражения и зуда, придание мягкости и эластичности детской коже. Современные технологии позволили усилить восстанавливающую барьерную функцию эпидермиса за счет использования средств с регенеративным потенциалом – эмолентов-плюс, содержащих не только увлажняющие и смягчающие компоненты, но и дополнительные ингредиенты, такие как пребиотики, антиоксиданты и противовоспалительные вещества, для профилактики и лечения пеленочного дерматита.

Введение. Показатель охвата детей иммунодиагностикой может значительно варьировать в зависимости от методики его расчета и планирования, что в конечном итоге окажет влияние на формирование индикаторного показателя за отчетный период.

Цель. Проанализировать результаты ежегодного иммунологического скрининга и методику расчета показателя охвата профилактическими осмотрами на туберкулез населения мегаполиса в возрасте от 1 до 17 лет (включительно).

Материалы и методы. Использованы данные отчетов медицинских учреждений о профилактическом обследовании в г. Москве детей от 1 до 17 лет при помощи кожной пробы с аллергеном туберкулезным очищенным в стандартном разведении и кожной пробы с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении за 2023 г.

Результаты. В соответствии с Планом профилактических обследований населения в целях раннего выявления туберкулеза в г. Москве в 2023 г. число детей, обследованных на туберкулез при помощи иммунодиагностических методов, составило 1 900 739 человек (охват 96,4% от прикрепленного населения). По данным формы ФСН №30, по медицинским учреждениям г. Москвы в 2023 г. осмотрено в целях раннего выявления туберкулеза 1 921 590 детей (из них 718 272 – дети 1–7 лет включительно), охват составил 97,5% от Плана, а в учреждениях, имеющих прикрепленное население, осмотрено 1 916 255 детей (охват 97,2% от Плана). Проведение профилактических осмотров на туберкулез детей позволило впервые выявить 45 случаев туберкулеза среди детей и подростков, 86 случаев впервые выявленных остаточных посттуберкулезных изменений, а также сформировать группу высокого риска среди детей, имеющих измененную чувствительность к аллергенам туберкулезным (3 772 человека).

Выводы. Показатель охвата иммунодиагностикой туберкулеза детей зависит от методики его расчета; должен планироваться и рассчитываться исходя из численности обслуживаемого прикрепленного населения к медицинским организациям.

Введение. Контакт с больным туберкулезом – ведущий фактор риска развития туберкулеза у детей и подростков, для реализации которого наибольшее значение имеет семейный/близкородственный контакт. Особого внимания, как наиболее эпидемически опасные, требуют очаги с множественной и широкой лекарственной устойчивостью микобактерий туберкулеза (МЛУ/ШЛУ МБТ) у источника инфекции.

Цель. Выявить основные причины развития и поздней диагностики туберкулеза у подростков из очагов инфекции, определить возможные пути решения выявленных проблем.

Материалы и методы. Проведено когортное ретроспективное исследование за период с 2021 по 2023 г., изучены 90 историй болезни подростков, в 53 случаях (58,9%) установлен контакт с больным туберкулезом. Статистическую взаимосвязь между изучаемыми факторами риска, которые могли повлиять на позднее выявление заболевания, рассчитывали с помощью критерия χ2 Пирсона.

Результаты. Установлено, что отсутствие должного наблюдения за контактными лицами в противотуберкулезном диспансере (ПТД) (нарушения условий проведения плановых обследований, превентивной химиотерапии) и упущенные возможности при массовом скрининге в учреждениях первичной медико-санитарной помощи (ПМСП) являются основными причинами позднего выявления заболевания, особенно при сочетании нескольких факторов риска и наличии клинических признаков заболевания. Определено, что скрининговые методы выявления туберкулеза в очагах эффективны при регулярном их применении. Манифестация заболевания возможна в период длительных промежутков между обследованиями при отсутствии выраженных клинических проявлений заболевания и торпидном его течении, что определяет несоответствие метода выявления туберкулеза (скрининг) и его клинической формы (распространенные, осложненные процессы).

Заключение. Для решения проблемы необходимы: обязательное наблюдение контактирующего лица в ПТД независимо от желания законных представителей/пациента; определение условий изоляции источника инфекции от контактирующего подростка до прекращения бактериовыделения; индивидуализированное наблюдение и углубленное обследование контактирующих, если у источника инфекции выявлена МЛУ/ШЛУ МБТ; совершенствование вопросов междисциплинарного взаимодействия с учреждениями ПМСП.

Введение. Витамин D участвует в поддержании целостности кишечного барьера, соответственно, дефицит этого нутриента способен нарушать целостность кишечного барьера, что является важным звеном в патогенезе пищевой аллергии. Зная генетический профиль пациента, можно спрогнозировать вероятность развития пищевой аллергии, в то время как современные методы оценки состоятельности кишечника позволят упростить диагностику данной нозологии.

Цель. Провести анализ уровня витамина D, распределения генотипов полиморфных вариантов гена VDR, содержания зонулина, I-FABP и β2-дефензина у детей с аллергической энтеропатией.

Материалы и методы. Обследовано 2 группы детей: 15 детей с аллергической энтеропатией (основная группа) и 15 здоровых детей (контрольная группа) раннего возраста. В сыворотке крови методом иммуноферментного анализа определяли 25(ОН)D, метод полимеразно-цепной реакции в режиме реального времени использовался для идентификации полиморфизмов гена VDR. Содержание фекальных биомаркеров (зонулин, β2-дефензин, I-FABP) оценивали в копрофильтратах с использованием метода энзим-связанного иммуносорбентного анализа. Для статистической обработки использовались непараметрические методы: критерий Манна – Уитни, коэффициент ранговой корреляции rs Спирмена. Критерий χ2 Пирсона или точный критерий Фишера с поправкой Бенджамини –Хохберга использовался для анализа номинальных переменных. Результаты. У детей с пищевой аллергией уровень 25(ОН)D был статистически ниже, чем у здоровых пациентов (21,4 нг/мл и 32,4 нг/мл соответственно, p = 0,006). Содержание фекальных биомаркеров у детей основной группы было выше по сравнению с группой контроля (зонулин = 1,6 нг/мл и 0,6 нг/мл (p < 0,001), β2-дефензин = 0,3 нг/мл и 0,1 нг/мл (p = 0,003), I-FABP = 0,42 нг/мл, и 0,19 нг/мл (p < 0,001) соответственно). У детей с аллергической энтеропатией зарегистрирована большая частота встречаемости гомозиготного генотипа T/T полиморфизма TaqI (rs731236) гена VDR. Содержание 25(ОН)D находится в обратной корреляционной связи с β2-дефензином и I-FABP (r_s = -0,673, p < 0,001 и r_s = -0,399, p = 0,029 соответственно).

Выводы. У пациентов с аллергической энтеропатией выявлены недостаточный уровень 25(OH)D, повышение концентрации изучаемых маркеров в кале, повышенная распространенность гомозиготного генотипа T/T полиморфизма TaqI (rs731236) гена VDR.

В работе проводится разбор нутритивной поддержки ребенка с диссеминированной формой мукормикоза на фоне впервые выявленного сахарного диабета. Мукормикоз является агрессивной грибковой инфекцией, особо опасной для иммунокомпрометированных лиц, к которым относятся больные с первичными и вторичными иммунодефицитами. Сахарный диабет выступает как основное заболевание, приводящее к вторичному иммунодефициту, особенно при наличии кетоацидоза. Болевой синдром, косметический дефект твердого и мягкого нёба, отсутствие возможности есть обычным путем на фоне основного заболевания способствовали развитию прогрессирующей кахексии. Гастростомия и специализированное энтеральное питание дали шанс на выздоровление. Введение всех лекарственных препаратов производилось через гастростому, не причиняя боли. Динамику нутритивного статуса контролировали по данным биоимпедансометрии. На фоне нутритивной поддержки смесями на основе глубоко гидролизованного белка со среднецепочечными триглицеридами в начале кормления в гастростому удалось восстановить слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. В последующем пациент получал специализированные смеси, рекомендованные при нарушениях углеводного обмена. Благодаря сбалансированному составу и всем необходимым нутриентам в энтеральном питании удалось достигнуть стабильного уровня глюкозы крови, скорректировать гипопротеинемию, гипоальбуминемию и гипокалиемию, возникшие на фоне терапии противогрибковым средством. За 3 мес. наблюдения удалось достичь стабильно положительной динамики в компонентном составе тела, контроля за основным заболеванием и готовить пациента к восстановлению косметических дефектов. Восстановление глотания и удаление гастростомы возможно.

Введение. Клинические проявления острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у детей могут быть схожими с острыми кишечными инфекциями (ОКИ). До настоящего времени сохраняется необходимость в оптимизации лечебно-диагностического алгоритма у детей в связи с появлениями новых и расширением спектра редких для отдельных возрастных групп детей нозологий острого живота с атипичными клиническими проявлениями заболеваний.

Цель. Оптимизировать лечебно-диагностический алгоритм у детей с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и острыми инфекционными заболеваниями.

Материалы и методы. В исследование включены 437 детей с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и острыми инфекционными заболеваниями. Всем пациентам на дооперационном этапе выполнены обследования в соответствии с клиническим протоколом по диагностике и лечению острых хирургических заболеваний у детей. Объем оперативного вмешательства устанавливался в ходе лапароскопии (ЛС). Средний возраст пациентов составил 10,23 ± 3,3 года. Догоспитальный период – 15,9 ± 8,5 ч. Дооперационный период – 14,6 ± 7,6 ч. Совпадение диагнозов при поступлении / клинического – 413/331 (80%).

Результаты и обсуждение. Выделены три варианта клинико-инструментальных проявлений острых хирургических заболеваний органов брюшной полости в сочетании с острыми кишечными инфекциями у детей. Доказаны достоверные отличия отдельных показателей клинико-анамнестических, инструментальных и интраоперационных данных в группах больных с острыми хирургическими и инфекционными заболеваниями. Определен лечебно-диагностический алгоритм обследования больных в соответствии с клиническим вариантом течения заболевания.

Выводы. Группа больных с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и острыми кишечными инфекциями является наиболее многочисленной и представлена 39,7% наблюдений. Атипичное развитие клиники острого живота у детей младшей возрастной группы в 30% наблюдений обусловлено преобладанием общевоспалительных проявлений над местными. Интенсификация диагностических мероприятий (расширение показаний к лапароскопии) аргументировано у детей преимущественно младшей возрастной группы при болевом абдоминальном синдроме и проявлениях кишечной недостаточности.

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ, болезнь накопления эфиров холестерина, OMIM #278000) – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене LIPA, приводящее к нарушению гидролиза эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах. Проявляется гепатомегалией, дислипидемией, повышением трансаминаз, стеатозом, а при тяжелых формах – прогрессирующим фиброзом печени и ранним атеросклерозом. Описан клинический случай ДЛКЛ у девочки 8 лет, характеризующийся дебютом в раннем возрасте, отсутствием типичной задержки физического развития и выраженным полиморфизмом клинических проявлений. На протяжении нескольких лет преобладала гастроинтестинальная симптоматика в сочетании с анемией, носовыми кровотечениями и утомляемостью, расценивавшимися как функциональные нарушения. Диагностический поиск был инициирован поздно, несмотря на наличие гепатомегалии, стойкой гиперхолестеринемии и повышения трансаминаз. Диагноз верифицирован на основании снижения ферментативной активности лизосомной кислой липазы и молекулярно-генетического анализа (вариант c.894G>A в гене LIPA в гомозиготном состоянии). Отмечено прогрессирование стеатоза и фиброза печени при отсутствии своевременного начала заместительной ферментной терапии. Клинический пример иллюстрирует сложность ранней диагностики лизосомных болезней накопления в педиатрической практике. Случай подчеркивает диагностические сложности, обусловленные фенотипической вариабельностью и клиническим сходством с более распространенными состояниями, включая семейную гиперхолестеринемию. В статье обсуждаются дифференциально-диагностические подходы, в числе которых исключение вирусных гепатитов, болезни Вильсона, аутоиммунных заболеваний печени, наследственных болезней обмена. Подчеркивается необходимость ранней диагностики, проведения семейного скрининга и оптимизации доступа к заместительной ферментной терапии. Обозначены перспективы разработки программ неонатального скрининга и направлений таргетной терапии, включая генные технологии. Данный случай акцентирует необходимость повышения настороженности клиницистов и внедрения системных диагностических алгоритмов в клиническую практику.

Эозинофильный эзофагит – редкое хроническое воспалительное заболевание пищевода, внесенное в список орфанных и редких заболеваний МЗ РФ в 2024 г. В последние годы заболевание приобретает все большую значимость в клинической практике, особенно в педиатрии, т. к. его распространенность стремительно растет во всем мире. По данным литературы, эозинофильный эзофагит связан с аллергическими заболеваниями, такими как пищевая аллергия, атопический дерматит, бронхиальная астма и аллергический ринит, и представляет собой существенное клиническое и диагностическое затруднение из-за сходства симптомов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Такие малоспецифичные симптомы, как срыгивания, тошнота и рвота, боли в животе во время еды наблюдаются у детей раннего возраста, жалобы на дисфагию отмечены у детей старшего возраста. Диагностика эозинофильного эзофагита – достаточно сложная задача из-за отсутствия специфических симптомов и маркеров, а также необходимости инвазивного подтверждения через эндоскопию и биопсию. Это приводит к частым случаям недооценки или запоздалой постановке диагноза, что, в свою очередь, может ухудшать прогноз и качество жизни пациентов. В статье приводятся клинические случаи эозинофильного эзофагита у детей младшего возраста с оценкой признаков, диагностическим поиском и принципами выбора терапии.

Введение. Пристальный интерес широкого круга педиатров к проблемам бронхиальной астмы (БА) обусловлен распространенностью, сложностями в подборе базисной терапии, высокой частотой гиповитаминоза D.

Цель. Проанализировать частоту дефицита витамина D и эффективность его коррекции при включении препаратов холекальциферола в стандартную ступенчатую схему терапии БА у детей.

Материалы и методы. Исследовано 75 детей и подростков из Ставропольского края, страдающих БА, в возрасте 12,4 года. За период с 2018 по 2021 г. у пациентов проводилось двухэтапное исследование обеспеченности витамином D.

Результаты. На 1-й ступени лечения 3 (100%) пациента были старше 12 лет, которые получали низкие дозы ингаляционных глюкокортикостероидов (ИГКС) каждый раз при применении короткодействующих β2-агонистов (КДБА) без постоянной базисной терапии. На 2-й ступени терапии 9 (100%) пациентов использовали препараты антагонистов лейкотриеновых рецепторов (АЛР) в возрастных дозировках. На 3-й ступени – 1 (5,3%) – средние дозы ИГКС, 10 (52,6%) детей использовали фиксированную комбинацию ИГКС –длительно действующие β2-агонисты (ДДБА), а 8 (42,1%) – комбинацию ИГКС + АЛР. Обеспеченность витамином D после приема препаратов холекальциферола увеличилась с 18,3 до 35,4 нг/мл. Дефицит витамина D исходно выявлялся у 44 (58,7%) детей, а после коррекционного курса – только у 3 (4,0%) человек (р < 0,001). Уровень контроля БА исходно по шкале Asthma Control test (АСТ) составлял 16,0 балла, а в конце исследования – 20,0 балла (р < 0,004).

Выводы. Назначать ступенчатую терапию БА следует в соответствии с современными клиническими рекомендациями. Необходимо шире использовать ИГКС как стартовую базисную терапию астмы, сокращая число лиц, получающих монотерапию АЛР.

В последние годы пробиотики привлекают все больше внимания клиницистов благодаря их использованию для профилактики и лечения множества заболеваний. Вместе с этим растет и количество мифов, навязываемых различными источниками информации. Основные механизмы действия пробиотиков включают усиление барьерной функции слизистой оболочки, прямой антагонизм с патогенами, подавление адгезии и инвазии бактерий в эпителий кишечника, укрепление иммунной системы и регуляцию центральной нервной системы. Нормальная микробиота кишечника человека играет важную роль в поддержании здоровья. При нарушении микробиоты кишечника или дисбактериозе могут возникать такие заболевания, как инфекции, аутоиммунные заболевания, аллергия и др. Пробиотики являются многообещающим методом профилактики и даже уменьшения симптомов таких клинических состояний в качестве вспомогательной терапии, сохраняя баланс нормальной кишечной микробиоты и укрепляя иммунную систему. В настоящем обзоре авторы опровергают распространенные мифы, которые мешают рекомендовать и применять пробиотики по различным показаниям. На сегодняшний день более убедительные данные в пользу их клинического применения получены при профилактике желудочно-кишечных расстройств, диареи, вызванной приемом антибиотиков, аллергии и респираторных инфекций. Множество исследований in vitro, на животных и клинические исследования с людьми показали важность микробиоты человека, улучшение и восстановление ее функций при использовании пробиотиков. В этом обзоре мы попытались обобщить современные знания о применении пробиотиков и их терапевтическом потенциале при различных заболеваниях не только органов пищеварения, но и за пределами желудочно-кишечного тракта.

Атеросклероз, формирующийся с ранних лет, обусловливает значительную долю сердечно-сосудистой заболеваемости во взрослом возрасте. При этом распространенность ожирения, артериальной гипертензии и дислипидемий среди детей в отдельных регионах Российской Федерации достигает двузначных значений. Новый приказ № 211н Минздрава России предусматривает таргетный липидный скрининг в возрасте 6 и 10 лет, однако конкретные клинико-анамнестические основания и критерии выделения детей группы риска пока не регламентированы. Настоящая работа представляет аналитический обзор федеральных нормативных актов, действующих клинических рекомендаций и отечественных многоцентровых исследований (2014–2024 гг.), на основе которого сформулирован перечень показаний к направленному определению липидного профиля у детей и подростков. Предлагаемый чек-лист включает 17 клинико-анамнестических и фенотипических критериев, сгруппированных в восемь блоков: (1) наследственная предрасположенность, (2) фенотипические маркеры гиперлипидемии, (3) наличие избыточной массы тела/ожирения, (4) стойкое повышение артериального давления, (5) тяжелые метаболические и системные заболевания, (6) врожденные и приобретенные пороки сердца, (7) модифицируемые поведенческие факторы, (8) перенесенные кардиотоксичные состояния. Наличие одного ключевого либо двух дополнительных признаков служит основанием для расширенного липидного спектра с последующим наблюдением. Представленная модель не обладает нормативным статусом и отражает позицию авторского коллектива; она предназначена для экспертного обсуждения, совершенствования и дальнейшей клинической валидации. Предлагаемый инструмент легко интегрируется в электронные медицинские карты, автоматизируя маршрутизацию пациентов и формируя основу для проспективных исследований российских педиатрических когорт.

Дисфункция нижних мочевыводящих путей у детей – это сложный комплекс нарушений, затрагивающий не только физиологические, но и психоневрологические аспекты развития. Понимание патофизиологических механизмов, лежащих в основе гиперактивного мочевого пузыря и других форм дисфункции нижних мочевыводящих путей, позволяет более эффективно подходить к диагностике и лечению этих состояний. Важно помнить, что задержка в развитии нервной регуляции мочеиспускания, особенности функционирования головного мозга и сопутствующие психологические факторы играют ключевую роль в возникновении и поддержании симптомов дисфункции нижних мочевыводящих путей.

Ключевым моментом в успешном ведении детей с дисфункцией нижних мочевыводящих путей является комплексный подход, учитывающий все факторы, влияющие на функцию мочевого пузыря и кишечника, а также психоэмоциональное состояние ребенка. Тщательный сбор анамнеза, детальное обследование и адекватная интерпретация результатов позволяют избежать ошибочных диагнозов и назначить эффективное лечение.

Своевременное выявление и медикаментозная коррекция не только урологических, но и психоневрологических проблем у детей с дисфункцией нижних мочевыводящих путей является залогом улучшения качества жизни ребенка и предотвращения развития долгосрочных психологических и социальных последствий. Недооценка психоэмоциональных факторов может существенно снизить эффективность лечения и привести к хронизации процесса. Дальнейшие исследования в этой области необходимы для разработки более эффективных и персонализированных подходов к лечению дисфункции нижних мочевыводящих путей у детей, учитывающих как физиологические, так и психосоциальные аспекты.

Введение. Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) является наиболее частым наследственным нарушением липидного обмена и значимым фактором риска раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективное выявление СГХС в детском возрасте позволяет своевременно начать терапию и существенно улучшить прогноз.

Цель. Оценить эффективность таргетного, универсального и комбинированного скрининга для выявления новых случаев семейной гиперхолестеринемии у детей, включая определение чувствительности, специфичности и предсказательной ценности методов.

Материалы и методы. Обследован 521 ребенок в возрасте 11–13 лет. Всем участникам проведено анкетирование для выявления семейного анамнеза сердечно-сосудистых заболеваний и исследование липидного профиля (общий холестерин, липопротеин низкой плотности, липопротеин высокой плотности, триглицериды). Диагноз вероятной СГХС устанавливался по критериям Саймона – Брума. Для оценки эффективности применялись расчеты чувствительности, специфичности, положительной и отрицательной прогностической ценности, а также ROC-анализ.

Результаты. Таргетный скрининг выявил 5 из 15 случаев СГХС (чувствительность – 33,3%, специфичность – 85,8%, PPV – 6,5%). Универсальный скрининг обеспечил 100% чувствительность и специфичность. Комбинированный подход также показал 100% чувствительность при специфичности 85,8% и PPV 17,2%. ROC-анализ продемонстрировал максимальную диагностическую точность комбинированного метода (AUC = 1,00).

Заключение. Универсальный и комбинированный подходы превосходят таргетный скрининг по эффективности выявления СГХС в педиатрической популяции. Комбинированный скрининг позволяет достичь высокого качества диагностики при разумном использовании ресурсов. Полученные данные подтверждают целесообразность внедрения расширенных программ выявления СГХС в рамках профилактики сердечно-сосудистых заболеваний у детей.

В статье представлен обзор современного состояния вопроса о лизосомных болезнях накопления (ЛБН), группе редких генетических заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением продуктов деградации макромолекул в клеточных органеллах. Клинические проявления ЛБН сильно варьируются в зависимости от типа заболевания и могут включать поражение печени, нервной системы и других органов. Для наилучшей демонстрации особенностей клинического течения и механизмов поражения печени при различных ЛБН в работе рассмотрены отдельные нозологии, такие как болезнь Гоше, болезнь Ниманна – Пика, дефицит лизосомной кислой липазы, ганглиозидозы и мукополисахаридозы, имеющие существенные различия в патогенезе и клиническом течении. Описаны диагностические критерии, такие как измерение активности ферментов и обнаружение патологических генотипов, а также специализированные биомаркеры, используемые для подтверждения диагноза. Диагностика ЛБН основывается на измерении активности ферментов или концентрации метаболитов в биологических образцах. Для подтверждения диагноза «ЛБН» используется молекулярно-генетическое тестирование. В данном обзоре авторами рассматриваются терапевтические стратегии, включая ферментозаместительную терапию (ФЗТ), субстратредукционную терапию и трансплантацию печени при наличии тяжелых форм поражения органа. Подчеркнута важность раннего выявления и назначения терапии для предотвращения необратимых изменений в печени и других органах. Также отмечены перспективы применения генотерапии, продемонстрировавшие положительный опыт в экспериментальных условиях, открывающие путь к новым методам лечения, способствующие восстановлению нормальной функции ферментов и профилактике прогрессирования заболевания. Представленные материалы обеспечивают комплексное понимание вопросов диагностики и лечения ЛБН, что важно для практикующих врачей и исследователей, занимающихся вопросами орфанных заболеваний.

Введение. Повышенные потребности в белке и энергии, высокий уровень воспалительной реакции, остеопения, синдром эндогенной интоксикации у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП) определяют необходимость использования в их питании лечебных энтеральных смесей с метаболической направленностью (ЭСМН).

Цель. Оценить клиническую эффективность и переносимость применения отечественного лечебного питания (нутритивная поддержка) – ЭСМН Коктейль белковый детоксикационный НУТРИО и Коктейль для костной ткани (белковый) у детей с ДЦП.

Материалы и методы. Сравнительное проспективное исследование было выполнено на базе ГАУЗ ТО ДЛРЦ «Надежда». Наблюдали 39 детей с ДЦП в возрасте от 3 до 18 лет со степенью тяжести двигательных нарушений GMFCS III-V. Все пациенты были распределены в 4 группы в зависимости от возраста и нутритивной поддержки: 1-я основная – (n = 5) возраст 3–8 лет с НП; 1-я контрольная – (n = 5) без НП; 2-я основная – (n = 21) возраст 9–17 лет с НП; 2-я контрольная (n = 8) – без НП. Период исследования составил 30 сут. До и после исследования оценивали общее состояние детей, нутритивный статус, антропометрию, денситометрию, а также параметры крови и маркеры воспаления и интоксикации.

Результаты. На фоне нутритивной поддержки наблюдалось: статистически значимое увеличение массы тела, роста, z-score массы тела, преимущественно за счет скелетно-мышечной массы; увеличение уровня белка и альбумина в крови; снижение показателей маркеров интоксикации и воспаления; повышение минеральной плотности костной ткани. Отмечалось улучшение качества жизни детей, в т. ч. улучшение их двигательных возможностей.

Выводы. Использование отечественного лечебного питания – Коктейля белкового детоксикационного НУТРИО и Коктейля для костной ткани (белковый) в диетотерапии детей с ДЦП является эффективным для коррекции их нутритивного статуса, профилактики развития остеопении, снижения воспаления и интоксикации и повышения качества жизни.

В настоящее время более 70% наследственных заболеваний можно считать редкими, поскольку их встречаемость в популяции составляет всего 2%. Регулярно проводимые эпидемиологические исследования показывают, что частота выявления в детской популяции наследственных заболеваний растет. В связи с такой тенденцией совершенствуется и диагностика. Врожденный дефицит коры надпочечников входит в неонатальный скрининг с 2006 г. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание наследственных заболеваний у одного пациента, в данном случае – врожденной дисфункции коры надпочечников и болезни Виллебранда. Описываемый клинический пример – итог наблюдения за ребенком с рождения до 15 лет, с особенностями сочетанного течения двух заболеваний, подбора лекарственной терапии. Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников выставлен с рождения и подтвержден генетически, ребенок получал терапию минерало- и глюкокортикоидами. В возрасте 8 мес. на фоне аддисонического криза выявлен дефицит 8-го фактора свертывания, в связи с чем к терапии добавлен препарат «Фактор 8», а с 13 лет – «Человеческий фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда человеческий». Поскольку родители не придерживались врачебных рекомендаций, стойкой компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников не было, поэтому в 13-летнем возрасте в НМИЦ эндокринологии г. Москвы скорректирована схема лечения гормонами. В 15 лет поступил в отделение эндокринологии ГБУЗ АО «ОДКБ им. Н.Н. Силищевой» с жалобами на головокружение, слабость и вялость. При обследовании выявлена анемия легкой степени, в связи с чем к терапии добавлено железо III гидроксид полимальтозат и фолиевая кислота. На фоне лечения у пациента отмечена положительная динамика, однако ребенок требует особого наблюдения в связи с угрозой по развитию криза надпочечниковой недостаточности на фоне стрессов и инфекции.

Введение. Полиморфные варианты генов CYP3A4 и CYP3A5 на сегодня мало изучены как биомаркеры эффективности и безопасности антипсихотиков. Не проведено исследований данных факторов у детей, принимающих антипсихотики для коррекции расстройств поведения.

Цель. Выявить ассоциации носительства CYP3A4*22, CYP3A5*3 с эффективностью и безопасностью антипсихотиков у детей с расстройствами поведения.

Материалы и методы. В исследование включено 84 ребенка в возрасте 7–12 лет, госпитализированных по поводу расстройств поведения. Все пациенты получали антипсихотик для коррекции поведения. Наблюдение проводилось в течение 14 сут., оценка эффективности фармакотерапии осуществлялась при помощи шкал CGAS, CGI-S, CGI-I; безопасность оценивалась при помощи шкалы UKU SERS. Всем пациентам проведено генотипирование полиморфных вариантов CYP3A4*22 (rs35599367) и CYP3A5*3 (rs776746).

Результаты. Носители аллели CYP3A5*1 (GA+AA) отличались меньшей выраженностью оппозиционно-вызывающего поведения по шкале CGI-S (3 [3; 4] vs. 4 [3; 4] баллов; p = 0,040) на момент включения в исследование. Также CYP3A5*1 (GA + AA) ассоциировался с меньшим улучшением CGI-I по шкале на 5-е сут. (4 [3; 4] vs. 3 [3; 4] баллов; p = 0,026). Носители CYP3A4*22 на 5-е сут. отмечали больший балл подшкалы UKU «Психические нарушения» (1 [0.25; 2] vs. 0 [0; 1], p = 0,026). Также у носителей CYP3A4*22 выше были баллы подшкалы UKU «Прочие НР» на 14-е сут. (0 [0; 1] vs 0 [0; 0], p = 0,023). У носителей аллели CYP3A5*1 (генотипы GA + AA) балл шкалы SAS на 5-е сут. был достоверно выше по сравнению с носителями CYP3A5*3 GG (0 [0; 1] vs 0 [0; 0] соответственно, p = 0,019).

Заключение. Выявлено, что носители CYP3A5*1 хуже отвечали на фармакотерапию расстройств поведения через 5 сут. Установлены значимые ассоциации носительства CYP3A4*22 с худшей переносимостью фармакотерапии.

Введение. Нарушения сердечного ритма ранее не рассматривались в качестве осложнений коклюша. Актуальность исследования обусловлена необходимостью совершенствования тактики ведения больных коклюшем детей грудного возраста, имеющих наиболее тяжелое течение заболевания, с учетом выявленных аритмий, а также недостаточной изученностью данной проблемы.

Цель. Разработать алгоритм дифференциальной диагностики нарушений ритма сердца у больных коклюшем детей первого года жизни для определения тактики их лечения и последующего наблюдения с учетом предполагаемого патогенеза аритмий.

Материалы и методы. В исследование были включены дети грудного возраста (n = 56) с коклюшем, госпитализированные в отделение реанимации и интенсивной терапии ФГБУ ФНКЦИБ ФМБА России. Используя функциональные методы диагностики в кардиологии, результаты суточной записи с мониторов отделения реанимации и интенсивной терапии, мы впервые сопоставили ритм сердца с эпизодами нарушения ритма дыхания на фоне данного заболевания.

Результаты. У 83,9% больных коклюшем параметры электрокардиограммы (ЭКГ) соответствовали возрастной норме. Апноэ на фоне спазматического кашля было зарегистрировано у 23 детей (41,1%) и сопровождалось десатурацией и брадикардией. При анализе данных холтеровского мониторирования ЭКГ во время апноэ у всех детей выявлялись синусовая брадикардия, эпизоды замещающего предсердного ритма, экстрасистолия (суправентрикулярная, желудочковая – в 35,7 и 26,8% случаев соответственно). У 5 больных (8,93%) была зарегистрирована остановка синусового узла с максимальной паузой ритма 3020 миллисекунд. Вне эпизодов задержки дыхания патологические аритмии не регистрировались. Мы предположили связь асистолии на фоне апноэ с парасимпатической гиперактивностью, повышенной чувствительностью сердца к вагусным влияниям.

Выводы. Выявление и проведение дифференциальной диагностики аритмий у больных коклюшем детей первого года жизни является важным в определении тактики их лечения и последующего наблюдения. Необходимы дальнейшие исследования по изучению данной проблемы.

Введение. Народная мудрость «встречают по одежке, а провожают по уму» сопровождает нас и в профессиональной жизни. Доверие и расположение маленьких пациентов и их родителей можно потерять после первой встречи, если внешний вид врача не удовлетворит их. Обзор исследований на тему влияния внешнего вида врача на уровень доверия пациентов показал, что в большинстве случаев внешний вид врача имеет большое значение для больного. Поводом для проведения настоящего исследования послужило отсутствие конкретных нормативных документов, регламентирующих внешний вид медицинских работников педиатрического профиля, и незначительное количество отечественных исследований, посвященных влиянию внешнего имиджа врача-педиатра на степень доверия детей и их родителей.

Цель. Изучить восприятие, ожидание и предпочтения детей и их родителей относительно внешнего вида медицинских работников.

Материалы и методы. Субъекты исследования – дети от 3 до 17 лет (145 человек) и их родители в возрасте 20–57 лет (175 человек). Применены методы опроса и изображения. Для опроса была разработана стандартизированная анкета в двух вариантах: для детей и для взрослых. Детская анкета была иллюстрирована фотографиями, заимствованными из интернета.

Результаты. Образ «идеального» врача, по мнению большинства родителей, – это доктор любого пола и национальности, с натуральным цветом волос, без татуировок, пирсинга, ярко накрашенных ногтей, яркого макияжа и крупных украшений. Цвет и материал медицинской формы, наличие медицинской шапочки родители сочли не столь важными. Образ «идеального» врача, с точки зрения большинства детей: доктор-женщина в однотонном хирургическом костюме, без медицинской шапочки, с убранными волосами натурального цвета, без татуировок на открытых участках тела, с допустимым ярким маникюром.

Выводы. Консервативный стиль врача является предпочтительным для всех респондентов. 82% опрошенных придают внешнему виду врача большое значение.

Введение. Рекуррентные респираторные инфекции в детском возрасте являются актуальной медико-социальной проблемой. Питание имеет важное значение для функционирования и развития иммунной системы ребенка.

Цель. Оценить рацион питания и обеспеченность детей с рекуррентными респираторными инфекциями витаминами (А, Е, D, С, В6, В12, фолиевая кислота) и минеральными веществами (Zn, Fe, Mg, Ca, P).

Материалы и методы. В исследование было включено 65 детей в возрасте от 3 до 8 лет, из них 50 детей с рекуррентными респираторными инфекциями, 15 детей – контрольная группа.

Результаты. Проведенное исследование среди детей с рекуррентными респираторными инфекциями в возрасте 3–8 лет выявило высокую частоту дефицита витаминов D (69%), А (40%), Е (35%) и минералов Zn (70%) и Fe (44%). Причем наиболее выраженным был дефицит витаминов D, А и Zn у детей основной группы по сравнению с контрольной группой (р < 0,05). По результатам проведенного анкетирования родителей показано, что дети с рекуррентными респираторными инфекциями часто (82%) имеют низкий и избирательный аппетит. При оценке фактического питания в структуре рациона отмечалась низкая частота потребления рыбы, мясных и молочных продуктов, овощей. У большинства детей основной группы имелись нарушения в режиме питания, такие как отсутствие завтрака, избыток углеводов и частое употребление продуктов фастфуда.

Заключение. Установленные нами особенности рациона питания способны негативно влиять на витаминно-минеральный статус детей с рекуррентными респираторными инфекциями. По итогам исследования уровней витаминов и минералов у детей с рекуррентными респираторными заболеваниями наиболее частые нарушения были установлены для цинка, витаминов D, А и железа.